混合性結合組織病(指定難病52)

こんごうせいけつごうそしきびょう

(概要、臨床調査個人票の一覧は、こちらにあります。)

MCTDの症状や重症度は患者さんそれぞれによって異なるので、主治医の先生とよく相談することが大切です。ここでは一般的な注意点を上げておきます。

■日常生活における注意

(1)疾患をよく理解する

a. 慢性疾患であるため、長期間の診療を必要とすること
b. 病変は多彩で、個々の患者で病変の分布、重症度は多様であること
c. 予後 は比較的良好であること
d. 肺高血圧 症の有無を確認するための検査が必要であること
e. 根本的な治療法はないこと
f. 副腎皮質ステロイド薬をはじめ、対症療法薬を正しく使えば疾患のコントロールは可能であること
 

(2)家事・就業に対する注意

有熱時や急性増悪時、内臓病変の進行した場合を除いて、特別な労働の制限はありません。しかし過労を避け、休養をとることは重要です。そのために家族の理解と協力を得ることも大切でしょう。
 

(3)寒冷に対する注意

a. 寒さのきびしい時には外出を避け、外出時には手袋を使用する
b. 居室、寝室の保温に注意する
c. 長時間の水仕事は避け、温水を使う
d. 保湿剤入りのハンドクリームを常用して、常に皮膚の保温と指先の外傷予防に注意する
 

(4)直射日光に対する注意

a. 日光過敏症 の既往がある場合は特に、長袖、帽子、パラソルなどを使用してなるべく直射日光を避ける
b. 日焼け止めクリームを使用する
 

(5)食物や嗜好品に対する注意

食道運動異常、腸管機能異常を伴う場合には、よく噛んで落ち着いて食事をし、食事のあとすぐに横にならないよう注意する。便秘にならないように注意する。たばこは血流を悪くするため絶対にやめてください。少量のアルコールは構いません。
 

(6)ステロイド療法における注意

医師から指定されたステロイド量は勝手に調節しない。ステロイド療法のメリット(有効性)とデメリット(副作用)を知っておきましょう。
 

(7)妊娠に関する注意

a. MCTDの場合は、肺高血圧症など 重篤 な内臓病変がない限り妊娠は可能
b. 妊娠中および分娩後の数ヶ月間は注意深く経過観察し、分娩直後は家族の協力により過労を避ける
c. 腎臓の病気がある場合には、妊娠による増悪に注意する
d. ステロイドによる維持療法をおこなっている場合には、胎児への影響の少ないプレドニゾロンを使用する
e. 妊娠に関して大切な 自己抗体 である抗リン脂質抗体や抗SS-A/SS-B抗体の検査を主治医にお願いしましょう
 


情報提供者
研究班名自己免疫疾患に関する調査研究班
研究班名簿 
情報更新日令和元年6月