膿疱性乾癬（汎発型）（指定難病３７）

（概要、臨床調査個人票の一覧は、こちらにあります。）

何か発症の誘因になるものはありますか？

全ての患者さんで誘因がはっきりするわけではありませんが、感染症（特にのどの感染症）、薬剤（鎮痛・解熱剤、抗生剤など）、紫外線、妊娠などが発症の誘因となる患者さんがいます。副腎皮質ステロイドを内服している患者さんでは、急に内服を中止した後に発症することがあります。扁桃腺が誘因となっている患者さんでは、扁桃腺の切除が有効な場合があります。

エトレチナートは、なぜ膿疱性乾癬に効くのですか？

膿疱性乾癬に対するエトレチナートの作用は、まだよく分かっていませんが、皮膚を構成している表皮角化細胞の角化・増殖を正常化する、炎症の原因となるサイトカインと言われる物質の合成を抑える、白血球の動きを抑えるなどの働きがあり、これらの働きが結果として皮膚の症状に効くと考えられます。

掌蹠膿疱症と膿疱性乾癬はどのように違うのでしょうか？非常に症状が似ていると思いますがご教授ください。よろしくお願いします。

掌蹠膿疱症は、日常診療でしばしばみられる疾患で、手のひら、足底の限局した膿疱を形成します。ときに胸（胸鎖肋関節炎）や指（指節間関節炎）に痛みがあります。中年の女性に多くみられ、喫煙者が多いのが特徴の一つです。扁桃腺や歯周病などの病巣感染や金属アレルギーが関与することがありますが、6～8割の患者は原因不明です。しかし、3～5年で自然消退することがあります。
微生物が皮膚にいなくても膿疱を形成するなど、掌蹠膿疱症と膿疱性乾癬は共通する特徴があり、臨床症状から区別するのが難しいときもあります。欧米では、掌蹠膿疱症は「局在型」膿疱性乾癬に分類されることがあります。一方、厚生労働省の特定疾患として取り上げている膿疱性乾癬は、「汎発性」膿疱性乾癬で、体表の広範囲にみられる紅斑と膿疱、浮腫を特徴として、急性期には発熱、循環動態不全や全身倦怠などの激しい全身症状をおこす病態です。両者には類似点がありますが、病変がでる部位や全身症状の有無などに違いがあります。

膿疱などの皮疹が手と足に見られますが、全身ではありません。関節の痛みがあります。掌蹠膿疱症は限局型膿疱性乾癬に分類されるとのことですが、難病法の特定医療費公費負担助成の認定は受けられるのでしょうか？

掌蹠膿疱症は、厚生労働大臣が指定する指定難病の一つである膿疱性乾癬（汎発型）には含まれません。
掌蹠膿疱症は膿疱性乾癬（汎発型）とともに、無菌性膿疱症の範疇に入りますが、掌蹠膿疱症はそれほど稀な疾患ではなく、全身に病変が拡大することはほとんどなく、慢性に経過します。そのため、指定難病の膿疱性乾癬（汎発型）とは区別されます。

11歳と７歳の姉妹の母です。ふたりとも膿疱性乾癬（汎発型）と診断されました。姉妹で診断されるのは稀なケースだと言われました。年別受給者数が発表されていましたが、そのデータがどのように集められているのか、この病気の男女別・小児数を教えていただきたいです。同病の子供が全国にどれ位いるのかが知りたいです。

厚生労働省の指定する指定難病の公費負担助成を受ける際に、臨床個人調査票に必要事項を記入し申請しています。この臨床個人調査票の第一の目的は認定基準に合致しているかを調べることです。さらに、記載された内容を個人が特定されないようにして（匿名化）情報を収集し、疾患の特徴や治療効果の判定を全国的に調査する資料としています。膿疱性乾癬（汎発型）の受給者は平成23年当時全国で1,800名ほどおられ、小児膿疱性乾癬例（16歳未満）は全体の約10％でした。したがって、100名を越える膿疱性乾癬（汎発型）の小児がいると推定されます。

皮膚科の先生に類乾癬は「皮膚科特定疾患」の一つと言われました。「厚生労働省の指定難病」とは違いがありますか。

「類乾癬」は皮膚のリンパ球増殖性疾患の一つで、「乾癬」とは異なります。「類乾癬」は、「皮膚科特定疾患」とされ、月１回保険点数の加算が認められている皮膚疾患ですが（参考1）、厚生労働大臣が指定としている「指定難病」とは異なります。掌蹠膿疱症や尋常性乾癬も「皮膚科特定疾患」ですが、膿疱性乾癬（汎発型）と異なり、指定難病ではありません。指定難病は、発病の機構が明らかでなく、治療方法が確立していない、希少な疾病であって、長期の療養を必要とするもののうち、患者数が本邦において一定の人数（人口の0.1%程度以下）に達しないこと、客観的な診断基準（又はそれに準ずるもの）が確立していることを要件としています。そのため、これらの疾病を「指定難病」と定義し、公費負担助成の対象としています。
＜参考1＞
★皮膚科特定疾患指導管理の対象疾患（平成26年度　現在）
1. 皮膚科特定疾患指導管理（Ⅰ）
天疱瘡、類天疱瘡、全身性エリテマトーデス、紅皮症、尋常性乾癬、掌蹠膿疱症、先天性魚鱗癬、類乾癬、扁平苔癬、結節性痒疹及びその他の痒疹（慢性型で1年以上のものに限る）
2. 皮膚科特定疾患指導管理（Ⅱ）
帯状疱疹、じんま疹、アトピー性皮膚炎（16歳以上の患者が罹患している場合に限る）、尋常性白斑、円形脱毛症および脂漏性皮膚炎。ただし、アトピー性皮膚炎については、外用療法を必要とする場合に限り算定できる。