修正大血管転位症(指定難病208)

しゅうせいだいけっかんてんいしょう

(概要、臨床調査個人票の一覧は、こちらにあります。)

小児期は無症状で運動制限なく過ごしました。修正大血管転位症で他に心奇形がないと言われましたが、今後の生活ではどのような点に注意したら良いでしょうか?

長期経過で体心室である右室の機能不全や三尖弁閉鎖不全、房室ブロックなどの出現や進行に注意します。強い運動は避けて、仕事も過労にならないように普段からコントロールしてください。また高血圧・肥満は心臓の負担となるため予防しましょう。女性の妊娠・分娩は心機能が良好な若い時期が望ましいですが、合併症の程度にもよるので主治医とよく相談してください。

Rastelli手術(心外導管兼心室中隔欠損閉鎖術後)の術後の長期経過について教えてください。

心外導管狭窄にたいする再手術率は約3分の1と高く、10~20年ごとに導管形成術を行うことが多いようです。

どんな場合に解剖学的心内修復術(DS手術)を行うのでしょうか?

施設によって方針が異なります。DS手術が可能な条件が揃っている必要がありますが、術前に解剖学的左室は圧負荷に対するトレーニングを積んでいなければなりません。

情報提供者
研究班名先天性心疾患を主体とする小児期発症の心血管難治性疾患の生涯にわたるQOL改善のための診療体制の構築と医療水準の向上に向けた総合的研究班
研究班名簿 
情報更新日令和2年8月