血液凝固異常症に関する調査研究

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1. 研究班の紹介

本調査研究班は特定疾患治療研究対象事業である特発性血小板減少性紫斑病(ITP)、血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)、特発性血栓症や、深部静脈血栓症/肺血栓塞栓症(DVT/PTE、いわゆるエコノミークラス症候群など)を対象としています。ここでは (1) 分子病態解析に基づいた診断基準・治療指針の確立と普及とその効果の検証、(2) 疫学的解析による我が国での発症頻度、予後などの正確な把握を目的としています。研究班はサブグループに分かれ、それぞれ課題に取り組むとともにグループ間の相互協力を通じて研究を遂行しています。研究成果は病気の診療の改善につながるものです。

2. これまでの主な研究成果の概要

ITPサブグループでは病態を基礎的に解明し、疫学的、臨床的研究に基づいた診断、治療法を確立し、QOLの向上を目的として研究を行ってきました。過去の研究班で提案された診断基準、治療ガイドラインの普及と、その適応による治療効果を明らかにすること、疫学的研究を行うこと、難治性ITPなどの実態調査を行いました。

TTPサブグループでは、1) 多数例解析による病型分類、2) 原因である自己抗体が結合する抗原であるADAMTS13の遺伝子解析、3) 確立されたADAMTS13活性の簡便・迅速測定法の評価と普及、4) ADAMTS13インヒビターのエピトープ解析、5) TTP(またはTMA)の診断・治療ガイドラインの確立、の5項目を初期からの一貫した研究目的として掲げてきました。

特発性血栓症サブグループでは、静脈血栓症の発症原因と発症メカニズムを明らかにし、血栓症発症の予知、及び、予防のための方策を検討することを目的としました。この目的のため、静脈血栓症の治療と予防に関するアンケート調査を行うとともに、多施設共同で静脈血栓症患者を収集し遺伝子解析を行いました。日本人を対象に静脈血栓症発症の予知・予防のためのエビデンスを収集し、これを用いて安全・安心な医療実現を目指しています。

DVT/PEサブグループでは1) 産婦人科領域の静脈血栓塞栓症(VTE)の調査、2) 肺塞栓症(PE)と深部静脈血栓症(DVT)の頻度、臨床的特徴に関する研究、3) 精神科病棟入院患者における肺血栓塞栓症に関する検討、4) 震災後の被災者における深部静脈血栓症調査、5) うっ血性心不全症例における静脈血栓塞栓症の発生頻度調査、などが行われました。

3. 研究班としてトピックス的な話題など

いずれも難病ですが、最近は個々の病態が詳しく分かってきたため、新しい診断法や治療法が次々と明らかにされています。詳しくは各疾患の情報をご覧下さい。