神経系疾患分野|ジストニア(平成22年度)

じすとにあ
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1. 概要

筋緊張亢進による異常姿勢・異常運動の総称である。

2. 疫学

現在罹患患者数は約2万人と推定されている。

3. 原因

運動統御に関係する大脳基底核からの出力過剰によると考えられる。

4. 症状

異常姿勢・異常運動により機能障害を来たす。

5. 合併症

機能障害に起因するに日常生活の制限のほかや局所の疼痛などがあるが、どこまでが主症状でどこまでが合併症かの線引きは困難であることが多い。

6. 治療法

内服治療・ボツリヌス治療・外科的治療に大別される。内服治療は効果発 現に比して副作用の頻度が高い。ボツリヌス治療は当該の過緊張筋に注射することで確実な効果が期待されるが、あくまでも対症療法であり、さらに使用制限の ために大きな筋や多数の筋の関与する病態では効果に限界がある。外科的な治療では深部脳刺激が注目されており、全身性ジストニアでは第一選択と考えられ る。

7. 研究班

ジストニアの診断及び治療方法の更なる推進に関する研究班