標準治療である大量ガンマグロブリン静注療法によっても解熱せず、急性炎症反応物質（CRPなど）が減少しない川崎病。冠動脈拡大・瘤を合併しやすい。

約1,000人

なんらかの複数の微生物による感染症を契機に起こった免疫反応が原因と想像されているが、証明されていない。

5日以上続く発熱、両側眼球結膜の充血、口唇の紅潮・いちご舌・口腔咽頭粘膜のびまん性発赤、不定型発疹、急性期の手足硬性浮腫、急性期の掌蹠ないしは指先端の紅班、回復期の指先からの膜様落屑、急性期における非化膿性頸部リンパ節腫脹を主症状とする。

冠動脈の拡大、冠動脈瘤を合併することがある。冠動脈瘤が巨大になると心筋梗塞を発症し、死亡することもある。他には胆嚢腫大、麻痺性イレウス、けいれんなども合併することがある。

大量ガンマグロブリンの静注、アスピリンによる抗凝固療法が標準治療となっている。ガンマグロブリン静注が効果のない場合は、ステロイド剤投与が試みられている。

難治性川崎病の治療ガイドライン作成研究班