原因が特定できない低γグロブリン血症の総称で、WHO分類では抗体産生不全症の中に位置する。ヨーロッパ免疫不全症学会によれ ば、「2歳以上（多くは10代以降）で発症する低γグロブリン血症で、同種血球凝集素の欠損、あるいはワクチンへの低反応を示し、既知の免疫不全症ではな い疾患」とされている。

300人から1,000人

原因が不明であるが、その中で近年、ICOS、TACI、BAFF-R、CD19などの異常症が明らかになった。大半の分類不能型免疫不全症については原因がいまだ不明である。最低10種類以上の責任遺伝子が存在すると予想されている。

様々な部位の頻回の罹患傾向に加え、個々の感染が重症化しやすく，治癒が遷延する。また肺炎，髄膜炎，敗血症などの重症感染症に反復罹患する。

50％以上が自己免疫疾患を合併する。リンパ系悪性腫瘍、消化器系悪性腫瘍などの合併も多い。

定期的なγグロブリン補充療法が治療の主体である。感染症時には抗菌薬投与が行われる。自己免疫疾患に対しては免疫抑制薬投与が行われる。

成人型分類不能型免疫不全症の実態把握、亜群特定に基づく診断基準策定及び病態解明に関する研究