特発性大腿骨頭壊死症（とくはつせいだいたいこつとうえししょう）（公費対象）

脚のつけ根にある股関節の中の大腿骨頭（大腿骨の一番上端の部分）の骨組織が壊死に陥り、関節面が陥没したり変形したりする病気です。なんらかの理由で大腿骨頭の血流が低下し、骨組織が死んで脆くなります。壊死の範囲が大きいと、体重に耐えきれずに潰れてしまいます。細菌感染は伴いませんので、いわゆる「腐った」状態ではありません。
治療は長期間に及ぶことがあり、また、青壮年期に好発して労働能力を著しく低下させることも重大な問題です。患者の生活・人生の質に大きな影響を与えるため、適切な診断を行い効果的な治療へと結びつけていく必要があります。

日本全国における1年間の新規発生数は2000人よりやや多い程度と推定されています。男女比は5：4で少し男性に多く、確定診断時年齢のピークは男性では40代で、女性では30代です。働き盛りの年代に好発するといえます。

大量に飲酒される方や、ステロイドというお薬の大量全身投与を受けた方に比較的多く発生しますが、何の誘因もなく生じることもあります。

厚生労働省の調査研究班の長年にわたる研究によって、原因はかなり解明されつつありますが、まだ十分にはわかっていません。
ステロイドの大量投与後に発生した場合でも現在のところ、ステロイドによる直接の副作用とは考えられていません。ステロイド自体を悪者扱いにする必要はないことに注意が必要で、基礎疾患に対する治療の必要性に応じて、ステロイドの投与は行うべきです。
明らかな原因によって発生する大腿骨頭壊死症は症候性大腿骨頭壊死症と呼ばれ、難病（特定疾患）ではありません。医療費の助成制度も適用されませんので区別して考える必要があります。症候性大腿骨頭壊死症では外傷に伴うものが多く、大腿骨頚部骨折などが原因となって大腿骨頭の血流が低下するために発生します。

遺伝しません。

発生しただけの時点では自覚症状はありません。自覚症状は大腿骨頭の圧潰が生じたときに出現します。大腿骨頭壊死症の発生から自覚症状が出現するまでの間には数ヵ月から数年の時間差があります。自覚症状としては、比較的急に生じる股関節部痛が特徴的ですが、腰痛、膝痛、殿部痛などで初発する場合もあります。
初期の痛みは安静によって２〜３週で軽減する傾向がありますが、大腿骨頭の圧潰に伴って再び増強します。多くの場合、股関節の可動域はあまり制限されません。

治療法は年齢、内科的合併症、職業、活動性、片側性か両側性か、壊死の大きさや位置などを考慮して決定します。

壊死の大きさや位置から予後がよいと判断できる場合や症状が発症していない場合は保存療法の適応です。関節症性変化が進むまで可動域は比較的保たれるため、積極的な可動域訓練は必要ない場合が多く、疼痛が強い時期にはリハビリテーション的アプローチなどより安静が大切です。杖による免荷が基本となり、体重維持、長距離歩行の制限、重量物の運搬禁止などの生活指導を行います。疼痛に対しては鎮痛消炎剤の投与で対処します。
しかしながら、これらの方法では圧潰の進行防止は大きく期待できないため、圧潰進行が危惧される病型では骨頭温存のための手術療法の時機を逸しないことが重要です。症状が出現すれば、変形が進む前に手術療法を受ける方が治療効果が高くなります。

自覚症状があり圧潰の進行が予想されるときは速やかに手術適応を決定します。若年者においては骨切り術が第一選択となりますが、壊死範囲の大きい場合や骨頭圧潰が進んだ症例、高齢者などでは人工物置換術が必要となることもあります。

Ａ．内反骨切り術
転子部で内反させたときに壊死部が荷重部からはずれる場合に適応があります。骨切りの形状に工夫をした転子間弯曲内反骨切り術では合併症が少ないとされています。

Ｂ．大腿骨頭回転骨切り術
大腿骨頚部軸を回転軸として大腿骨頭を前方あるいは後方に回転させることで壊死部を荷重部から外し、健常部を新しい荷重部とする方法です。また、同時に大腿骨頭を内反させることにより、寛骨臼荷重部に対する健常部の占める割合をさらに増やすことができます。

Ｃ．人工物置換術
圧潰した大腿骨頭を人工骨頭で置き換えたり、股関節全体を人工股関節で置換します。骨切り術に比べて早期から荷重が可能で、入院期間も短期間ですみますが、人工物自体に耐久性の問題があり、将来再置換術が必要になることを念頭に置く必要があります。若年者の場合は骨切り術の可能性をできるだけ追求し、人工物置換術の適応には慎重でなければなりません。

もともと血液循環の悪いところだけが壊死するので、その周囲の比較的血液循環のよい部分は時間が経過してもそのままです。したがって、細菌感染のように周囲に広がることはなく、ほとんどの場合、大きさに変化はありません。逆に、範囲が小さい場合は修復されて時間の経過とともに縮小することがあります。合併疾患に対するステロイドの投与を継続しても壊死の範囲は大きくならないため、必要に応じてステロイドを継続投与することは可能です。
範囲が比較的大きい場合は、いずれ大腿骨頭が圧潰し、痛みなどの自覚症状が出現します。