多発性筋炎・皮膚筋炎（たはつせいきんえん・ひふきんえん）（公費対象）

多発性筋炎は筋肉の障害（炎症・変性）により、力が入らなくなったり、疲れやすくなったり、筋肉が痛くなったりすることを基本的な症状とする病気です。また、特徴的な皮膚症状(ゴットロン徴候と呼ばれる手背側の手・指の関節表面の皮が剥けた紫紅色の皮疹やヘリオトロープ疹と呼ばれる眼瞼部の腫れぼったい紫紅色の皮疹など)を伴う場合には、皮膚筋炎と呼ばれます。本症が気づかれたのは、1863年Wagner がそれまで両上肢の骨膜炎と診断されていた女性の患者さんを検討して、「風邪、梅毒、外傷、などの原因を持たない炎症性筋疾患」であることを見い出したのが最初です。また、Umverrichtは、本症に特徴的な発疹を伴うことが多いことに気づき、皮膚筋炎という病名を提唱しました。しかし、この皮膚症状の有無により筋病変の特徴に大きな違いがないため、多発性筋炎・皮膚筋炎の名称で同一疾患として扱われています。その後、本症は強皮症(全身性硬化症)、全身性エリテマトーデス、関節リウマチ、シェーグレン症候群など他の膠原病{体のいたるところの結合組織（いろいろな組織を結び付けているもの）や血管に炎症・変性を起こし、いろいろな臓器に障害をきたす病気の総称}を合併したり、血管の炎症が小児例に見られたり、悪性腫瘍合併例が成人例に見い出されたり、必ずしもその病像（症状、検査所見など）が一定でないことが明らかになってきました。

多発性筋炎は当初、筋肉（骨格筋）だけが障害される疾患と考えられていましたが、肺、心臓、関節、消化管、などの他の臓器障害も合併することがあり、膠原病や自己免疫疾患｛自分の身体に対する抗体などを持ち、免疫のアンバランスがその病因と考えられる疾患｝の一つに分類されています。

多発性筋炎・皮膚筋炎は比較的稀な疾患で、あまり正確にどの位の患者さんがいるのかはわかっていません。日本では、全国疫学調査の結果、1991年の年間推計受療患者数は、多発性筋炎3,000名、皮膚筋炎3,000名でした。年間発病率は人口10万あたり0.2−0.5人、有病率は人口10万あたり約6人（米国における調査では年間100万あたり約5−10人、英国北部での調査では約2.3人）と推定されています。2003年度の多発性筋炎・皮膚筋炎の特定疾患医療受給者数は6,257人(男性1,731人、女性4,526人、男女比1:2.6)です。各種調査での発病率・有病率は年々増加傾向にありますが、これは治療法の進歩などによりこの病気で亡くなる患者さんが減少したことに加え、病気に対する知識・情報が高まってきたこと、筋肉の炎症の程度を測定する検査法の進歩により、診断されやすくなったことが関係していると思われます。

多発性筋炎も他の膠原病と同様に、女性の患者さんが多いことがわかっています。統計では男女比率が米国では1：5、我が国では1：2とされています。しかし、小児例では男女差はほとんど認められません。

多発性筋炎は乳幼児から老人まで全ての年代に見られますが、その好発年齢は小児期(5−14歳)に小さなピークと成人期(35−64歳)に大きなピークを持つ２峰性分布を示します。小児期では皮膚筋炎が皮膚症状のない多発性筋炎より多く、成人期では逆に多発性筋炎が多いと報告されています。このことは、小児期と成人期の多発性筋炎の病因の違いがあることを示しています。

また、地理的分布では差が見られませんが、人種については黒人が白人より発症率が高いという報告があります。

世界中で数多くの研究が行われていますが、残念ながら、現在のところ未だその原因はわかっていません。免疫の異常（自己免疫異常=自分の身体を細菌やウイルスなどから守る免疫のバランスがくずれて、健康人では認められない、自分の身体に対する抗体などを持つ異常）、ウイルスなどの感染、悪性腫瘍、薬剤の影響、遺伝的要因などが考えられていますが、いまだに確定されていません。しかし、これらの要因の組み合わせにより、免疫異常が引き起こされ、筋炎が発症するという考え方が有力です。その中で、 (1)他の自己免疫疾患と合併すること、(2)自己抗体{自分の身体に対する抗体}などを持つこと、(3) 筋肉組織に免疫細胞であるリンパ球などの浸潤が認められること、(4)自己免疫異常を抑制する薬(副腎皮質ステロイド薬や免疫抑制薬)で病状が改善することなどから、多発性筋炎・皮膚筋炎は、自己免疫疾患｛自分の身体に対する抗体などを持ち、本来細菌やウイルスなどの外敵から自分の身を守るための免疫機構のバランスが崩れたため発症する疾患の総称｝の一つと考えられてきました。しかし、ターゲットとなる病気の原因物質は見つけられていません。最近、免疫異常を起こす引き金として、ウイルス感染が注目されていますが、多発性筋炎の原因ウイルスは今のところ同定されていません。

多発性筋炎・皮膚筋炎の病因は未だ不明ですが、原因不明の他の病気と同様に遺伝的要因も考えられてきました。人種により発症率が異なったり、最近、遺伝的要因を示す白血球の型(Human Leukocyte Antigen:HLA)との関連が研究され、多発性筋炎・皮膚筋炎と相関するHLAも報告されていますが、まだ確定されていません。また、多発性筋炎・皮膚筋炎の家族内(兄弟間、親子間)での発症は報告されていますが、一般的には家族内で高率に発症すること（遺伝関係）は稀です。むしろ、家族歴のある場合には、他の代表的な筋疾患(筋肉を障害する病気)である、遺伝的要因の強い進行性筋ジストロフィーなどを鑑別することが大切になります。

図参照

筋肉の障害による症状(筋力低下)がほとんどの患者さんにみられます。さらに、筋肉以外の症状(内臓などの障害)も認めることがあります。これらの全ての症状が患者さんに決して起こるのではなく、患者さん一人一人で症状も障害される臓器も異なります。全く内臓が障害されない、軽症の患者さんもいます。

大多数の患者さんが、筋肉を障害されるため、疲れやすくなったり、力が入らなくなったり（筋力の低下）します。しかし、徐々に発症し、はじめは、症状に気付かない患者さんもいます。特に、躯幹に近い(大腿、上腕、頚部の)筋肉が障害されやすいとされています。たとえば、下肢の筋力低下のために-「しゃがんだ姿勢から立ち上がるのが困難となる」「風呂に出入りするのがつらい」「バスに乗る時、足が上りにくい」「階段が昇りにくい」などの症状、上肢の筋力低下のために-「洗濯物を物干しにかけるのがつらい」「髪がとかせない」「高いところの物をとれない」「手に持ったものが普段より重く感じる」などの症状、頚の筋肉の障害のために-「頭を枕から持ち上げられない」などの症状がみられます。物を飲み込むのに必要な筋肉（後咽頭筋）、言葉を話すのに必要な筋肉（構語筋）の障害のために-物が飲み込みにくくなったり、鼻声になったりする症状も認めることがあります。さらに、筋障害が重くなると、立ち上がれなくなったり、車椅子の使用、ベッド上の生活を強いられることもあります。また、筋肉痛を認めたり、自覚なくても、筋肉を握ったりすると痛みを感じる患者さんもいます。

両側あるいは片側の眼瞼部の紫紅色の腫れぼったい皮疹（ヘリオトロープ疹）、手指関節背面の皮が剥けた紫紅色の皮疹（ゴットロン徴候）、肘や膝などの関節の背面の少し隆起した紫紅色の皮疹が皮膚筋炎に特徴的とされています。これらの皮疹が見られる場合には、皮膚筋炎と診断されます。その他、前頚部〜上胸部(V徴候)、肩・上背部(ショール徴候)に紅斑が見られることもあります。

約30％の患者さんに関節痛・関節炎が認められます。しかし、腫れたり、赤くなったりせず、持続時間も短く、軽症のことが多いと言われています。一部の例外を除いて、関節リウマチのように、関節が破壊されたり、変形したりすることは稀です。

約20−30％の患者さんで見られます。しかし、強皮症の患者さんとは異なり、皮膚潰瘍や手指壊疽に進行することは少なく、軽症のことが多いといわれています。

肺に炎症が起こり、咳や息切れ、呼吸困難などの症状を認めることがあります。この肺の炎症は細菌感染などで起こる肺炎とは異なり、「間質性肺炎」と呼ばれています。胸部レントゲン検査、胸部CT検査で診断されますが、約30−40％に合併しますので、定期的にチェックすることが大切です。その他に、病気自身や治療に用いる薬剤(ステロイド薬や免疫抑制薬)の使用による日和見感染症(免疫能の低下により、結核や真菌感染症を発症する)、嚥下する筋力の低下による誤嚥性肺炎、治療薬による薬剤性肺臓炎などの合併症にも注意することが大切です。

心臓の筋肉が障害され、不整脈を起こしたり、心臓の力が弱まり、心不全を起こすことも稀にあります。

その他の膠原病やリウマチ性疾患と同様に、発熱（しかし、高熱を認めることはめったにありません）、全身倦怠感、食欲不振、体重減少などがみられることもあります。

発症した時（急性期）には安静にし、筋肉にできるだけ負担をかけないようにすることが大切です。障害された筋肉の温湿布は筋痛の緩和に有効といわれています。身体のこわばり、動作の不自由さ・筋力の回復のために、リハビリテーション、理学療法は重要です。しかし、何時から開始し、どの程度を行うかは難しい問題で、患者さんの病状により様々です。一般的に筋原性酵素（CK値）が薬物療法により低下し正常値に近くなり、筋力が順調に回復していることを確認してから、徐々に開始します。食事は高蛋白、高カロリー食で消化のよいものをとるように心がけます。

本症の治療では薬物療法が中心となります。主に副腎皮質ステロイド薬（ステロイド）が使用され、効果的です。一般に大量ステロイド療法(体重1kgあたりプレドニゾロン換算で1mg/日)が4−6週間行われ、筋力の回復、検査所見の改善を見ながらゆっくりと（数カ月かけて）、最小必要量（維持量）にまで減量されます。急速な減量は再発をきたすことがあるので、慎むべきです。一般に、筋力の回復は発病後の治療開始が早いものほど良好とされています。しかし、ステロイドが無効であったり、薬の副作用が著しく出てしまう場合には、免疫抑制薬が一緒に投与されることがあります。また、最近これらの治療でも効果が得られない場合に、γグロブリンの静脈内注射療法の有効な患者さんが報告されていますが、さらに今後の検討が必要です。(免疫抑制薬やγグロブリン製剤は保険適応に認められていない薬剤ですので、主治医から薬の効果と副作用などをよく聴き、充分に理解した上で使用することが大切です。)

副腎皮質から分泌されるホルモンを、化学的に合成して作った薬剤で、その代表的なものがプレドニゾロンです(私たちの体内では、一日5mgのプレドニゾロンに相当する副腎皮質ホルモンが作られています)。炎症を抑える作用が強く、本症の原因と考えられている自己免疫異常も抑え、効果をもたらすと考えられています。ステロイド薬は筋の炎症を抑え、その免疫異常を是正し、多発性筋炎の治療薬として欠かせない薬剤です。しかし、副作用(感染症の合併、消化性潰瘍、糖尿病、高脂血症、高血圧、骨粗鬆症、肥満、多毛、ニキビ、脱力、不眠症・興奮・抑うつなどの精神症状など)を認めることもあり、慎重な投薬と経過観察が必要となります。

副腎皮質ステロイド薬の効果が不十分であったり、副作用が出現した場合に、免疫抑制薬が使用されることがあります。免疫抑制薬としては、メトトレキサート（メソトレキセート）、アザチオプリン（イムラン）、シクロホスファミド（エンドキサン）などが用いられます。いずれも、原則的にステロイド療法に併用されます。免疫抑制薬は重篤な副作用を認めることもあり、とくに，高齢者、腎・肝障害、易感染性(免疫能低下)、骨髄障害、悪性腫瘍、妊娠中および妊娠の可能性のある患者，若年患者(シクロホスファミドなどは卵巣機能不全、無精子症も誘発する可能性があります)には注意する必要があります。これらの免疫抑制薬はPM/DMに対して保険適用はなく、その有効性と副作用を理解した上で使用することが大切です。

筋炎（筋肉症状）に対するステロイド療法の効果は大多数（75-85％）の患者さんで認められ、日常生活が可能となります。

生命予後は、悪性腫瘍、感染症、心肺合併症{物を飲み込む（嚥下）運動の障害 による誤嚥性肺炎、呼吸筋障害による呼吸不全、心筋障害による心不全などにより左右されます。悪性腫瘍を合併しない場合には、生命予後は比較的良好で、5年生存率90％、10年生存率80％とされています。しかし，その経過は個々の患者さんにより異なります。現在、一番問題となっているのが肺に炎症を起こし呼吸困難をきたす間質性肺炎、とくにその急激に進行するタイプ（急速進行性間質性肺炎）です。残念ながら、その原因は未だ不明で、治療法も確立されていません。この病態の解明と、有効な治療法の開発が膠原病の治療の中でも最も大きな課題となっています。