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パーキンソン病に似ていますが、薬が効きにくいようです。

正確な数宇は把握されていませんが、10万人当たり1〜3人程度といわれています。

50歳代に発病することが多く、男性にやや多いようです。

この病気の原因は分かっていません。

この病気は遺伝しません。

パーキンソン病に似ていて、筋肉がかたく、こわばり、動作が遅く、ゆっくりします。そのため、手先の細かい運動がし にくく、話しにくくなり、歩くのが難しくなります。また、転びやすくなりますが、手や指のふるえはパーキンソン病ほど強くないのが普通です。立ちくらみや、尿の排出が困難になり便秘になるといった自律神経症状もしばしぱ現れます。小脳の病変によるふらつきや話しにくさもみられますが、パーキンソン病様の症状と区別しにくいことが多いようです。知能の障害はあまり目立ちません。

歩きにくさ、書字の困難、話しにくさなどの運動障害にドーパが効くことは稀です。しかし、ドーパミン作動薬（パーロデル、ペルマックス、ドミン）が運動能カを良くすることがあるので試してみる価値があります。尿が出にくいなどの自律神経症状には抗コリン薬（ポラキス）、ノルアドレナリン遮断薬（ミニプレス）、コリン作動薬（ウブレチド）、ドプスなどの薬物を試みることが勧められます。

病気の進みかたがパーキンソン病より速いようです。発病から死亡まで5〜10年ほどですが自律神経障害などの治療を綿密にして、突然死を予防すれば経過はさらによいと思います。

神経筋難病情報サービス

国立療養所神経筋難病研究グループ提供

(1)中年以降に発病する弧発性疾患で、遺伝性はない。

(2)初発・早期症状として小脳性運動失調が前景に現れる。

(3)経過とともにパーキンソニズム、自律神経症状
　　　（排尿障害や起立性低血圧など）を呈することが多い。

(4)頭部の X 線 CT や MRI で、小脳、橋（特に底部）の萎縮を認める。

厚生労働省　難治性疾患克服研究事業
運動失調に関する調査および病態機序に関する研究班

オリーブ橋小脳萎縮症については、上記の研究班ホームページおよび脊髄小脳変性症のページをご参照ください。

シャイ・ドレーガー症候群(Shy-Drager syndrome:SDS)は、自律神経症状を主要症状とする脊髄小脳変性症の中の一病型です。

オリーブ・橋・小脳萎縮症(OPCA)とよばれる病型や線条体黒質変性症(SND)とよばれるものとは同一の疾患と考えられています。というのは、SDS、OPCA、SNDの３病型の病理所見は、進行例では重なりあうところが多く、また、グリア細胞内に共通の封入体を有すからです。

OPCAは小脳性運動失調を主要な症状とするものであり、SNDはパーキンソン症状を中心とした錐体外路症状を前面に現わし、SDSは、自律神経症状を特徴とする病型です。これらのSDS,OPCA,SNDをひっくるめて多系統変性症(MSA)と呼ぶことがあります。

人口10万人対0.31人、厚生省特定疾患運動失調症調査研究班の全国調査では、146名がみとめられています。脊髄小脳変性症に占める割合は、6.8％とされています。

男性の方が女性に比して約３倍位多いとされています。初発年齢は40-60歳とされています。

原因は今の所不明です。

全例が弧発例であり、遺伝する例は知られていません。

自律神経症状が主要な症状であり、それに加えて小脳性運動失調、錐体外路症状としてのパーキンソン症状などを現わします。自律神経症状としては、起立性低血圧、発汗異常、排尿障害、インポテンス、便秘などをきたします。初発症状としては、陰萎、排尿障害、起立性低血圧などです。
　起立性低血圧の程度は初期には軽く、進行すると強くなります。患者さんは初期には、耳鳴り、頭痛、肩凝り、倦怠感、立ちくらみを訴えますが、進行すりにつれ、眼前暗黒感や失神をきたすようになります。頻回の失神発作のため臥床を余儀なくされます。血圧の異常としては、起立性低血圧、臥位性高血圧、睡眠侍高血圧、食後性低血圧などがみられます。

排尿障害としては、頻尿、夜間尿、排尿困よりはじまり次第に尿失禁、尿閉へと進行してゆきます。

小脳性運動失調症状は自律神経症状より1年位遅れて現れますが、歩行のフラツキ、書字障害、言語障害などを現わします。また、錐体外路症状として、パーキンソン症状を現しますが、これには筋固縮、動作緩慢などをきたします。

また、特有の金属性いびきが観察されることがあり、また、睡眠時の無呼吸発作など重大な症状の発生も知られています。

原因が不明であるSDSの原因療法は未だ確立されていません。しかし、自律神経症状やパーキンソン症状に対しては対症療法が試みられています。
　起立性低血圧に対しては、ジヒドロエルゴタミン、ドプス、ミドドリン、アメジニウムなどが使用されます。排尿障害に対してはα交感神経遮断薬が使用されます。

下肢のつっぱりなどの痙縮に対しては抗痙縮剤が使われます。また、パーキンソン症状に対しては抗パーキンソン剤が使用されます。運動失調に対してはTRHが有効です。

緩徐進行性の経過をとります。発病からの全経過はおよそ4〜7年とされています。

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国立療養所神経筋難病研究グループ提供