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脊髄空洞症せきずいくうどうしょう

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1. 脊髄空洞症とはどの様な病気ですか

脳や脊髄は液体の中に浮かんで、外部からの衝撃から守られています。この液体を脳脊髄液といいます。脊髄空洞症では、脊髄の中にこの脳脊髄液がたまった大きな空洞ができて脊髄を内側から圧迫するため、いろいろな神経症状や全身症状をきたす病気です。

2. この病気の原因はわかっているのですか

脊髄に空洞のできる原因はたくさんあります。脊髄とそれを取り巻く組織の炎症、腫瘍、脊髄の梗塞や出血などの血管障害、外傷、そしていろいろな”奇形”がありますが、その中でも、生まれつき小脳の一部が脊柱管に落ち込んでいるキアリ奇形が代表的なものです。しかし原因の特定できないものもあります。

3. この病気はどのような人に多いのですか

男女差なく20歳から30歳代の発症が多いのですが、あらゆる年齢層にみられます。学童期の検診では側弯症をきっかけに、空洞症が早期診断される場合があります。

4. この病気の患者さんはどのくらいいるのですか

1991年〜1992年の脊髄空洞症の全国疫学アンケート調査では全国の患者数は2,000名前後でした。この数字は20年前の調査なので、現在、全国規模で再調査しているところです。

5. この病気ではどのような症状がおきますか

一片側の腕の感覚障害もしくは脱力で発病することが多く、重苦しい、痛み、不快なしびれ感ではじまることがあります。また特徴的な感覚障害として温痛覚障害をきたすことがあります。この障害は、たとえば腕を強くつねられても触れられているという感覚はあるのに、痛みを感じない、あるいは火傷をしても熱さを感じないことです。

病気が進み空洞が大きくなると、しびれ、筋肉のやせ、手足の脱力、つっぱりがみられてきます。これらの症状が体のどこに出るかは、空洞のできた場所と広がりにより違います。その例としては、脊髄の上の部分(頸髄)に空洞がある例では、しびれや筋肉のやせは手や腕にみとめられます。空洞が拡大するにつれて、他の部分に症状が広がっていきます。関節が障害されたり、手足が異常に大きくなることもあります。

6. この病気は遺伝するのですか

多くの場合、この病気は遺伝することはありません。ただ、一部には血縁者に発病をみることが知られています。このことは、空洞症の原因の一部に、体質もしくは遺伝が関わっているもののあることを示しています。その詳細は、まだよくわかっていません。

7. この病気にはどのような治療法がありますか

しびれなどの症状にあわせた薬剤による治療のほか、手術による(後頭蓋窩減圧術、空洞ーくも膜下腔短絡術など)が、症状の進行予防および改善目的で行われます。

8. この病気はどういう経過をたどるのですか

まれに症状が進行した後、停止あるいは改善することがあります。しかし、適切な治療を行わないと、多くの場合は、空洞が大きくなるにつれて、症状が徐々に進行します。 空洞症の診断を受けた後は、専門医を定期的に受診して、今後の治療など助言を得ることが大切です。

情報提供者

研究班名神経・筋疾患調査研究班(神経変性疾患)
情報更新日 平成21年10月20日

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