多くの人に潜伏感染しているJCウイルスが、免疫力が低下した状況で再活性化して脳内に多発性の脱髄病巣をきたす病気である。
1999〜2003年の全国の神経専門医を対象に行なった調査では診断を受けた方、また疑いが有る方を含めて、約50名位の方が報告されております。この調査では対象を神経専門医のみとしましたので、発症者数はもっと多いと思われます。今後はHIVの感染の増加に伴って増加することが予想されます。
HIV感染や悪性腫瘍などで免疫力が低下したり、膠原病、自己免疫疾患、血液系疾患などの免疫抑制治療を受けている患者に多くみられます。
ヒトのポリオーマウイルス属に分類されるJCウイルスというウイルスです。このウイルスは通常多くの皆さんが感染していますが、何も症状を示しません。
いいえ、遺伝はしません。
半身麻痺，知能障害，視カ障害，意識障害，言語障害，性格変化・行動異常，歩行障害，情動障害，顔面筋麻痺，頭痛，めまい，など大脳症状が中心で、初め限局性の症状が徐々に拡大する。小脳症状で初発し、小脳，脳幹，の症状が目立つことも稀にみられる。髄膜刺激症状や発熱などの炎症症状はない。経過中にみられる主要症候としては半身麻痺又は四肢麻痺，知能低下，意識障害，顔面筋麻痺，嚥下障害，構音障害，尿失禁，失語，失認，半盲，痙攣，失行，Balint症候群，知覚障害，Gerstmann症候群，情動障害，小脳失調，などです。
免疫の改善やウイルスの増殖を阻止する薬で病気の進行を止める場合もありますが、症例によっては効かない場合もあります。
一般に徐々に進行しますが、治療効果や患者さんの免疫力の改善などにより進行が止まり、回復する場合もあります。
