若年性肺気腫（じゃくねんせいはいきしゅ）

肺は肺胞と呼ばれる無数の小さな空気の袋が集まってできている臓器です。その中を空気の通り道である気管支が樹木の枝のように走っています。肺気腫とはその肺胞の壁が長い年月をかけて徐々に壊れてゆく病気です。そのため、肺胞としての働きを失った空気のたまり場が肺のいたるところにできてきます。肺は全体として弾力のない伸びきったゴム風船のようになり、勢いよく空気を吐き出そうとしても思うようにいきません。肺は呼吸をすることによって身体が必要とする酸素を取り込み、その酸素が使われた結果できた炭酸ガスを外に吐き出すことを大切な仕事としています。この酸素と炭酸ガスの入れ換えは肺胞とその周りを取り巻く毛細血管との間で行われます。肺気腫になるとそのガス交換の効率も悪くなるため、ちょっとした体の動きですぐに体内の酸素不足が起こるようになります。肺気腫は、一般に60歳を過ぎてからはじめて症状がでてくることが多いのですが、患者さんの中にはもっと若いときから発症する人がいます。そこで、若い年齢で発症した肺気腫を高齢になってから発症する肺気腫と区別して若年性肺気腫と呼ぶことにしています。これは、若年性肺気腫の患者さんでは、きっとこの病気になりやすい特殊体質をもともと何か持っていたに違いないと考えるからです。この病気は長期にわたる喫煙が一番の原因です。そこでタバコを吸っている人の場合には50歳までに発症したときに若年性肺気腫と呼び、タバコを吸っていない人の場合には60歳までに発症したときにそう呼びます。

長くタバコを吸い続けた人にとって高齢になってから肺気腫を起こしてくることは稀ではありません。例えば１日20本以上喫煙を続けていると７人に１人あるいは15％くらいの人が息切れのある肺気腫になると言われています。慢性の肺の病気のために在宅で酸素吸入をしている患者さんはこれまでに全国で約４万人登録されており、最近では毎年4000人くらいずつ増えていますが、この在宅酸素吸入患者の一番多い基礎疾患は肺気腫であり全体の約40％を占めています。肺気腫によって亡くなる方は人口10万人あたり3.2人（1990年）程度で米国の約1/20に過ぎませんが、これは肺炎や気管支喘息で亡くなった患者さんの数に含まれてしまっているために実際の数より過小評価されている可能性もあります。ちなみに米国では慢性閉塞性肺疾患（肺気腫と慢性気管支炎を併せた診断名）は常に主要死因の５位までに入っています。本邦では、これから人口の高齢化が急速に進んでいくこと、喫煙者の割合が先進国の中でも著しく高いことなどの理由により、今後は肺気腫患者がますます増加していくものと予想されています。

このように肺気腫はこれからも高齢喫煙者の中でどんどん増えていくと思われる疾患ですが、それでは、若くしてこの病気にかかる人がどのくらいいるかについては現在のところ正確な統計はありません。一般的には若年性肺気腫と呼ばれる患者さんはきわめて稀です。

すでに述べたように、肺気腫は一般に高齢者で長く喫煙を続けてきた人にみられる病気です。男性に圧倒的に多くみられる病気ですが、これは男性の方が多く喫煙をするからだろうと考えられています。それでは、同じくらいの本数のタバコを同じ期間吸い続けた場合にはたして男女どちらがこの病気になりやすいかという質問についてははっきりした答えが得られていません。若年性肺気腫の男女の割合、喫煙歴 の有無やその程度、幼少時の肺炎の既往、特殊なガスの吸入歴など背景因子については、まだ全国的なレベルの調査が緒についたばかり で、これまではっきりとした報告はありません。

喫煙が肺気腫を起こす一番の原因と言われています。しかし、どうしてタバコを吸う人の一部にだけこの病気が起こるかということはわかっていません。また、多くの場合は高齢になってから発症する病気なのに何故一部の人では若いときにこの病気が起こってしまうかもわかっていません。幼少時の気管支炎や肺炎、大気汚染、何らかの有害物質の吸入などが関係している可能性もあります。最近は体質とか素因の面からタバコ煙に対する反応の差を重視した研究も進められていますが、後で述べるα１アンチプロテアーゼ欠損症と呼ばれる遺伝病の患者さんを除いて原因を特定するには至っていません。

肺気腫という病気が起こるしくみは一般に次のように考えられています。身体の中にはプロテアーゼ（蛋白分解酵素）と呼ばれる蛋白質を溶かす働きをもつ多数の酵素があります。この酵素は肺の中では白血球や肺胞マクロファージと呼ばれる細胞などから多く分泌されます。一方、このプロテアーゼの働きを防御するのがアンチプロテアーゼ（抗蛋白分解酵素）で、やはり多数の種類があり肝臓や肺内のさまざまな細胞でつくられます。このプロテアーゼとアンチプロテアーゼの肺の中における均衡が保たれていると問題はないのですが、プロテアーゼが過剰に分泌されたり、あるいは逆にアンチプロテアーゼ量が少なすぎたり、また量はあってもその働きが失われていると肺胞の壁をつくっている蛋白がプロテアーゼによって徐々に壊されていくのです。喫煙によって肺気腫が起こるのは、喫煙者の肺内には非喫煙者と比べて白血球や肺胞マクロファージが数倍から10数倍も多く集まっていることで説明されます。これらの細胞はタバコ煙によって刺激されると、プロテアーゼをより多く産生し、また分泌もします。さらに、タバコ煙にはオキシダントと呼ばれる有毒物質も含まれます。オキシダントは肺内で増加した白血球や肺胞マクロファージからも分泌されます。それ自身組織を障害する作用をもつばかりではなくアンチプロテアーゼの働きを弱めることによってプロテアーゼとアンチプロテアーゼの均衡をくずします。

このような肺の破壊はゆっくり少しずつ起こりますが、大人の肺胞壁は一度壊れると再生することはないので、病気は徐々に長い年月をかけて進行してゆくことになります。

肺気腫は遺伝する病気ではありません。しかし、きわめて稀にα１アンチプロテアーゼ欠損症と呼ばれる遺伝病のために若年性肺気腫になる人がいます。この病気は遺伝性家族性の疾患であり遺伝子の欠陥のためにアンチプロテアーゼの一つであるα１アンチプロテアーゼと呼ばれる蛋白質をつくることができません。そのため、肺内ではプロテアーゼが優位になりやすく、若年性肺気腫を起こしてきます。この場合も喫煙者であるか否かが発症年齢と深く関わっており、喫煙本数が多いほど早くに発症し病気の進行も早まります。欧米では肺気腫患者全体の１〜３％がこのα１アンチプロテアーゼ欠損症によるものと推定されていますが、本邦ではきわめて稀でありこれまでに日本全国でわずかに10数家系で見つかっているだけです。

血中α１アンチプロテアーゼ値が正常である他の大多数の肺気腫患者では、これまでに遺伝子異常は見つかっていません。また、父親が肺気腫であれば必ず子供も肺気腫になるというような強い遺伝性はありません。しかし、肺気腫患者の家族や親戚にはやはり肺気腫患者が多いという報告や肺気腫患者の子供では肺の働きを詳しく調べると若いときからわずかな異常をもっている人が多いという調査結果もあります。このような調査結果は、家族で共通にもっていた外因（たとえば家族が皆喫煙者であったり、あるいは自分はタバコを吸わなくとも間接的に家族の吸ったタバコの煙を吸っていることなど）によって説明される可能性もあるため、この疾患は遺伝すると決めつける理由にはなりません。しかし、タバコを吸った場合の肺気腫の起こりやすさといった体質が、ある程度親から子へ受け継がれている可能性はあるでしょう。

この病気の主な症状は体を動かしたときに生ずる息切れです。多くの肺気腫患者は比較的高齢になってから発症するために歩行したり軽い運動などで息切れに気づいても単に高齢のためと考えて医療機関を受診せずにいて結局診断が遅れることが多いのです。病気の進行とともにこの息切れは徐々に悪くなり、ひどくなると、日常のちょっとした体の動きですらつらくなります。喫煙者であることが圧倒的に多いこともあって、慢性的に少量の咳・痰がみられる人が多いのですが、息切れの程度と咳・痰の程度は必ずしも平行しません。また、咳・痰がないからと言ってこの病気ではないと考えることはできません。一方、慢性気管支炎を合併しているときには、年中たくさんの痰を排出することもあります。呼吸がひゅーひゅーする感じを訴えることもありますが、気管支喘息の発作とは異なり気管支拡張薬の吸入をしても完全に元のように楽になることはありません。風邪をひいたり、それをこじらせて気管支炎・肺炎を併発すると、この病気に特有な機能障害である息を吐き出す力がうんと弱まるため、息切れは一段と強くなります。

肺気腫になってしまった肺は正常の肺に戻ることはありません。しかし、治らない病気だからといって治療はないとあきらめる必要はありません。病気の進行を少しでも抑えるためにはまずタバコは絶対にやめることです。また、周りの人の吸っているタバコの煙も自分で吸うのと同じように悪いことがわかっていますので、喫煙者の多くいる環境は避けたほうがよいでしょう。

息切れを軽くする治療としては、吸入用気管支拡張薬とテオフィリン製剤があります。前者は鼻から吸入することによって空気の通り道である気管支を拡げる働きがあります。これは、気管支喘息の患者さんで使われる薬と同様のものです。抗コリン薬・β刺激薬と呼ばれるそれぞれ機序の異なる２種類の気管支拡張薬があります。一般的には肺気腫の場合、気管支喘息の場合とは違って抗コリン薬のほうが多く使われますが、両者を併用したり、β刺激薬のほうがよく効く患者さんもいます。ただし、β刺激薬は使いすぎると手の震えや脈拍が早くなるなどの副作用があります。テオフィリン製剤は経口薬で効果が長く持続する特徴があります。やはり気管支拡張効果がありますが、それ自体は吸入用気管支拡張薬と比べると強いものではありません。呼吸に使う筋肉の力を強めたり、肺のなかの血管の抵抗を下げて心臓に対する負担を軽くする作用もあるため、患者さんによってはとても有効です。食欲不振・吐き気などの消化器症状、頻脈、手の震え、不眠などの副作用も出やすい薬なので注意深く使う必要があります。

肺気腫患者は気管支炎・肺炎を合併すると、咳・痰が増え、息切れなどの症状が急に強く出ます。そこで、風邪やインフルエンザにかからないように注意するとともに、もしも、咳・痰の増加や咽頭痛・発熱があったときなどには早めに病院を受診することが大切です。

進行した肺気腫では、安静にしていても慢性的に体内の酸素欠乏状態があったり、あるいは、着替えをしたり少し歩いただけでも酸素欠乏状態を引き起こすようになります。このような患者さんに対しては、在宅酸素療法が行われます。これは、自宅でも鼻チューブを介して酸素吸入をしながら日常生活を送るものですが、現在では酸素吸入装置も便利で軽くなり、酸素吸入をしながら外出をすることもめずらしいことではなくなりました。

肺気腫はタバコを吸い続けている限り、必ずと言ってよいほど徐々に進行します。風邪などによる鼻・喉の炎症でも症状は悪くなりますが、さらに気管支炎・肺炎を合併すると咳・痰は増加し、息切れは急激に悪化します。そして、治った後もしばしばそれ以前に比べると体を動かすことに伴う息切れは強くなっていることが多いのです。つまり、タバコと肺感染症は肺気腫が悪くなる最大の敵です。肺気腫が早い段階でみつかり、禁煙を守った場合にはその進行はほとんど抑えられるか、あるいは進行してもきわめて緩徐なものとなります。ただし、肺の働きは加齢とともに低下しますので、進行した肺気腫ですでに肺の働きの余力がないときには、たとえ禁煙を守り、肺感染症にかからなくとも息切れは徐々に進行することが多いようです。上で述べた在宅酸素療法を行っている患者は、全国ですでに４万人を越えているものと推定されていますが、その基礎疾患で一番多いのは肺気腫です。在宅酸素療法患者全体の約40％を占めています。