抗リン脂質抗体症候群（こうりんししつこうたいしょうこうぐん）

抗リン脂質抗体症候群は、血液中に抗リン脂質抗体（抗カルジオリピン抗体や、ループスアンチコアグラント）という自己抗体が証明され、習慣性に（２回以上）流産を起こしたり、動脈や静脈の中で血の固まりが出来る血栓症（脳梗塞、肺梗塞、四肢の静脈血栓症など）を起こしたり、血液検査上で血小板が減少する、というような症状や所見をきたす疾患です。

1998年の全国疫学調査によれば、1997年の受療推計数は約3,700人とされていました。しかし近年の欧州で行われたEuro-Lupus、Euro-Phospholipid projectなどを参考にすると、SLEの約10％がAPSを合併していると推定されること、原発性APSがSLEに伴う続発性APSと同等数いると推定されることから、日本でSLEが約50,000人と推定されていることより、続発性APSが5,000人、原発性も同程度の5,000人で合わせて10,000人はいると推定されます。

この病気の方の約半数は、全身性エリテマトーデス（SLE）に合併しています。強皮症など他の膠原病に合併することもあります。また、他に膠原病などの基礎疾患がなくてもみられます。流産をくりかえす習慣性流産の方や若くて特に動脈硬化がないと思われるのに脳梗塞などの血栓症を起こした方は、この病気である可能性があります。

原因は未だ不明です。

現在のところ、家族性は証明されていません。

下肢の深部静脈の血栓症の頻度が最も高く、症状としては再発しやすい下肢の腫脹と疼痛が特徴です。脳の血管に血栓ができ、脳梗塞や一過性脳虚血発作をきたすことも比較的多くみられます。その他脳血流障害による片頭痛、知能障害、意識障害、てんかんなど種々の中枢神経症状もみられることがあります。また、肺に血栓が飛んで、肺動静脈血栓症や肺高血圧の原因となり、呼吸不全を起こし命にかかわることもあります。心臓の血管に血栓が飛んで心筋梗塞を起こしたり、末梢動脈の閉塞による皮膚潰瘍、網膜動脈の血栓による失明も起こることがあります。つまり、ひとつ、もしくは、いくつかの血管が血栓による閉塞によって、それぞれ、多彩な症状を呈する可能性があります。習慣流産は、妊娠第１期（３ヶ月以内）に２回以上の自然流産があるか、第２期以降（通常妊娠5.6ケ月以降）に１回以上流産の経験がある場合をいいます。その他、妊娠・出産に関連するものとして、出産は出来ても胎児仮死、胎児発育遅延などがみられたり、出産後の母体の血栓症の合併も報告されています。血小板減少に関しては軽度であることが多く、皮膚に紫斑ができたり、脳出血や、消化管出血による吐血や下血という出血症状は少ないとされています。

まず日常生活における血栓症の危険因子の除去が重要で、具体的には禁煙、高血圧や高脂血症の改善、経口避妊薬の中止が必要です。

急性期の動静脈血栓症の症状に対しては、通常の血栓症の治療に準じて、ウロキナーゼやヘパリンを使った抗凝固療法が行なわれます。慢性期には、再発予防のために少量のアスピリンなどが投与され、程度によってはワーファリンが使用されます。習慣流産に関しては、少量のアスピリンと中等量の副腎皮質ステロイド薬による効果が報告されていますが、現在でも副腎皮質ステロイド薬の副作用の点からその必要性が議論されている状況であり、明確な治療法は確立していません。抗リン脂質抗体が陽性の場合でも、血栓症の既往や症状がない場合には積極的な治療の必要性はなく、通常経過観察のみでよいとされています。高齢者や血栓症のリスクが高いと思われる患者には、少量アスピリンを予防的に投与することもあります。血小板減少があり出血症状が認められるような患者に対しては、副腎皮質ステロイド薬や免疫抑制剤が使用されますが、出血症状がなければ通常は経過観察のみです。

最近、特殊型として、劇症型抗リン脂質抗体症候群が注目されています。これは高血圧の頻度が高く、中枢神経症状が主症状とし、腎障害を含む3つ以上の多臓器障害があり、急激な経過をとり致死率が高い疾患で、現在のところ有効な治療法はありません。また、これは比較的安定した全身性エリテマトーデス（SLE）に発症することが多いとされており、早期にその存在に気づき対処していくことが重要とされています。