顕微鏡的多発血管炎は、全身の炎症症状に伴って、肺、腎臓などの臓器に分布する小型の血管（細小動・静脈や毛細血管）の血管壁に炎症を起こし、出血したり血栓を形成したりするため、障害血管の還流臓器・組織が壊死あるいは虚血をきたす疾患です。
全国の年間発生数は約1,400人と推定されています。欧米に比べて我が国では比較的頻度が高いようです。
男女差はあまりありませんが、発症年齢は50〜60歳以上に多く認められます。
原因はいまだに不明です。しかし、好中球細胞質の酵素に対する自己抗体（抗好中球細胞質抗体；ANCA）が検出されることから、他の膠原病と同様に免疫異常が背景に存在すると考えられております。
遺伝性の疾患ではありません。
症状としては、発熱、全身倦怠感、体重減少などの全身性炎症症状とともに、関節痛、筋痛、皮疹（紫斑、皮膚潰瘍など）、手足のしびれや麻痺（末梢神経障害）などが見られます。腎臓の障害は、初期には無症状であり、尿検査で尿潜血反応陽性、蛋白尿、腎機能悪化、高血圧が見られます。肺の障害では、咳、息切れ、貧血、血痰などがみられます。その他、心不全、脳出血・脳梗塞、腹痛・下血などが認められます。また、慢性に経過する場合があり、検尿で潜血反応が続いたり、慢性間質性肺炎として経過するうちに、全身症状や腎障害、肺病変が増悪して病気が顕在化することもあります。このような場合は、早期に血液検査で好中球細胞質抗体（ANCA）を測定すれば早期発見につながります。
治療には、寛解導入療法と寛解維持療法があります。寛解導入療法は、血管炎の活動性を完全に抑制する治療で、腎臓や肺などの重要臓器に血管炎による障害がみられる場合、大量のステロイド薬と免疫抑制薬のシクロホスファミド（エンドキサン）が併用されます。診断後速やかに開始されれば約３〜６ヶ月で寛解に至ることが期待されます。さらに重症な場合は血漿交換療法も併用されます。寛解に至った場合、ステロイドは急速に減量され、副作用の弱い他の免疫抑制薬に切り替えられて１〜２年間維持療法が継続されます。一部の患者さんでは、この間に血管炎が再燃することがありますので、定期的な専門医の診察が必要です。
治療が行われないと死に至る病気です。早期に診断され、早期に十分な治療が行われれば、かなりの患者さんが寛解状態に至ります。腎障害が高度に進行してしまった場合は腎不全になり血液透析が必要となることがあります。治療に反応せず、臓器障害が進行したり、感染症を併発してさらに病状が悪化する危険性もありますので、感染症予防が大切となります。
