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クロウ・深瀬症候群

くろう・ふかせしょうこうぐん

(指定難病一覧(概要、診断基準等・臨床調査個人票))

1. クロウ・深瀬症候群とは

クロウ・深瀬症候群とは免疫グロブリンを産生する形質細胞の異常が基礎にあり、おそらくこの異常な形質細胞増殖に伴って産生される特殊なタンパク質(血管内皮増殖因子:VEGFと略されます)によって、末梢神経障害、手足のむくみ、皮膚の変化(色素沈着、剛毛、血管腫)、胸水・腹水、など全身の様々な症状が出現する病気とされています。日本では報告者の名前をとってクロウ・深瀬症候群と呼ばれます。欧米では主な症状の頭文字をとってPOEMS症候群(P:polyneuropathy-多発神経炎、O:organomegaly-臓器腫大、E:endocrinopathy- 内分泌障害、M:M-protein-M蛋白、S:skin changes-皮膚症状)といわれていますが両者は同じ病気です。

2. この病気の患者さんはどのくらいいるのですか

それほど頻度の高い病気ではありませんが、厚生労働省の研究班(免疫性神経疾患に関する調査研究班)が2004年に行った調査では、全国に約340名の患者さんがいると推定されています。ただし診断がつかずに見逃されていることが多い可能性も指摘されており、実際の患者数はもう少し多いと推定されます。

3. この病気はどのような人に多いのですか

特定の人が罹りやすいということはありませんが、男性が女性に比べて約2倍多く罹患します。平均発症年齢は40歳代ですが、30歳から80歳代まで幅広い年齢層に発症します。

4. この病気の原因はわかっているのですか

この病気の原因はまだ完全には分かっていませんが、骨髄や一部のリンパ節に発生した形質細胞増殖に伴って分泌される血管内皮増殖因子(VEGF)というタンパク質が症状を起こしていることが推定されています。VEGFは血管の増殖を促進し、また体液の血管外への透過性を亢進させることにより、多彩な症状を出すとされています。患者さんの血液中にはVEGFが非常に高い濃度で存在し、病気の活動性とも相関することがわかってきました。

5. この病気は遺伝するのですか

この病気は遺伝しません。

6. この病気ではどのような症状がおきますか

多くの患者さんは末梢神経障害による手や足先のしびれ感や脱力で発症し、この症状が進行するにつれて、皮膚の色素沈着や手足の浮腫(むくみ)が出現してきます。患者さんによっては胸水や腹水の貯留が先に発見されたり、また男性では女性化乳房から発症することがあります。これらの症状は未治療では徐々に進行して行き、次第に様々な症状が加わってきます。診断は末梢神経障害や骨病変の精査、血液検査によるM蛋白の検出や血管内皮増殖因子の高値などに基づいてなされます。

7. この病気にはどのような治療法がありますか

患者数が少ないこともあり、この病気の標準的治療法は確立されていません。現状では以下の治療が行われており、新しい治療の試みもなされています:
異常形質細胞による骨病変が1箇所だけであれば、その切除や放射線照射が行われますが、骨病変が多発性であったり、明らかでないことが多く、その場合には、副腎皮質ホルモン、全身化学療法(抗がん剤)による治療が行われます。また2000年以後、比較的若い患者さんを対象に「自己末梢血幹細胞移植を伴う大量化学療法」と呼ばれる自分の細胞を用いる移植治療が行われ、治療後著明に症状が改善した報告がなされています。全身状態の良い65歳以下の患者さんでは長期の寛解(症状が落ち着いており日常生活にさほど支障がない状態)を得られる可能性のある治療法として期待されています。現在、長期効果についてのデータが蓄積されつつある状況です。また一部の施設ではサリドマイド(形質腫瘍の増殖やVEGFの分泌を抑える作用を持つとされています)による治療の試みも開始されています。移植治療は大量の抗がん剤を使用するために65歳以下の全身状態のよい患者さんのみが対象となりますが、サリドマイド療法は66歳以上の患者さんに対する治療としては、副腎皮質ホルモン、メルファランなどの従来治療よりも効果が高いとの報告もなされています。サリドマイドは高齢の患者さんにも比較的安全に使用できるため今後期待される治療法と言えますが、まだ一部の施設で慎重に効果を見ている段階です。

8. この病気はどういう経過をたどるのですか

個々の患者さんによって進行のスピードは異なりますが、未治療の場合には数年の間に末梢神経障害による手足の麻痺が進行すると共に、大量の胸水・腹水が溜まることにより心不全、腎不全に至って亡くなることの多い重篤な病気とされています。副腎皮質ホルモンは一時的に有効ですが、最終的には再発を抑えられないとの指摘があります。そのために上記のような化学療法、移植療法、サリドマイドによる治療が長期の寛解を目指す治療法として行 われ始めているのが現状です。

9.この病気に関する資料・関連リンク

POEMS症候群サポートグループ(患者会)
http://poems-supporters.jpn.org/index.html
 
厚生労働省HP、指定難病
http://www.mhlw.go.jp/stf/seisakunitsuite/bunya/0000062437.html
 
治験情報 千葉大学医学部神経内科HP
http://www.m.chiba-u.ac.jp/class/neurol/jpost_chiken/index.html
 


治験情報の検索:国立保健医療科学院
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情報提供者
研究班名 エビデンスに基づいた神経免疫疾患の早期診断基準・重症度分類・治療アルゴリズムの確立班/クロウ・フカセ症候群の全国調査と症例登録システム構築班
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情報見直し日平成26年12月16日