肝臓からは1日に約１リットルの胆汁が分泌されます。これには、肝細胞と胆管細胞が関与しており、肝細胞で作られた胆汁は毛細胆管に分泌され、胆管細胞から分泌された胆汁と共に肝内の細い胆管、太い胆管を流れ、肝外の太い胆管を経て最終的に十二指腸に流れていきます。 肝内胆管は肝臓の内部にある胆管であり、障害されると胆汁の流れが悪くなり、黄疸が起こることがあります。これには細い胆管が障害される原発性胆汁性肝硬変と太い胆管が障害される原発性硬化性胆管炎（ＰＳＣ）があります。原発性胆汁性肝硬変と肝内の胆管の中に石ができる肝内結石症については別のページに記載し、ここではPSCについて説明します。

2003年の全国アンケート調査では、1975年から2003年の約30年間で388例のＰＳＣが集計されています（滝川ら2004）。この調査結果によ れば、頻度は男性にやや多く、発症年齢は20歳代と60歳代に2つのピークがみられます。肝内胆管だけでなく肝外胆管にも異常を認める症例が多く、37％ の症例で潰瘍性大腸炎を合併していました。

2007年に行った疫学調査から、患者総数は約1,200人と推定されています。

男女比は6：4で、20歳代と60歳代に2つのピークがみられます。若年の患者さんでは潰瘍性大腸炎などの炎症性腸疾患を合併しやすいですが、炎症性腸疾患の患者さんでの原発性硬化性胆管炎の合併率はそれ程高くはありません。

自己免疫性肝炎や原発性胆汁性肝硬変と同様に自己に対する免疫反応によって起こると考えられていますが、詳しいことはわかっていません。

遺伝はしませんが、自己免疫性疾患では家族内発症がみられ、遺伝的素因も発症に係わっているので、PSCでも同様のことがあるかも知れません。

PSCでは、黄疸やかゆみが主な症状ですが、無症状で肝機能検査異常により見つかる場合もあります。

PSCに関しては、病態に応じて内服治療や内視鏡による治療が行われます。進行すると肝移植しか救命法がなく、我が国ではほとんどの場合、生体部分肝移植が行われています。