従来、シェーグレン症候群と診断されていた患者のなかにみられる涙腺・唾液腺の持続性腫脹を呈する一群。シェーグレン症候群とは異 なり、高IgG4血症を呈すること、口腔内乾燥症状や涙液低下などシェーグレン症候群に似た症状を呈するもののステロイドに対する治療反応性が良好で腺機 能の回復が見られることが特徴的である。高IgG4血症を呈するIgG4関連疾患：自己免疫性膵炎、自己免疫性下垂体炎、リーデル甲状腺炎、間質性肺炎、 間質性腎炎、後腹膜線維症などをしばしば合併する。

不明（関連疾患の自己免疫性膵炎で千数百人）

IgG4が病態に関与しているものと推察されるが原因は国内外においてあきらかにされておらず、診断法も確立していない。そのた め、本研究では、これらの疾患を速やかに診断し治療するため、病態を分子レベルで解明し、診断基準および治療法を確立することで、患者の予後の改善 およびQOLの回復を図ることを目的とした。

唾液腺、耳下腺、顎下腺、舌下腺、涙腺の無痛性、対称性の腫脹および乾燥症状。その他合併したIgG4関連疾患による

自己免疫性膵炎、自己免疫性下垂体炎、リーデル甲状腺炎、間質性肺炎、間質性腎炎、後腹膜線維症

ステロイド投与

ミクリッツ病およびIgG4関連疾患の病態解析