1. ADH分泌異常症とは |
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ADH(抗利尿ホルモン)は、腎臓で作られる尿の量が多くなり過ぎて体内の水分が不足することのないように、ちょうど水道の蛇口をしめるような作用を持つ生命にとって最も重要なホルモンの一つです。このホルモンの分泌量が適量であれば体の水のたまり具合が正常に保たれますが、もし不足すれば中枢性尿崩症という一日の尿量が10リットルにもなるような病気を、また多すぎればSIADH(ADHの分泌過剰症)という水が貯まりすぎて体液が薄くなる病気がそれぞれ発生します。ADHは脳の中の視床下部という場所で合成され、下垂体の後葉から血中に分泌されるホルモンで、腎臓の尿細管という場所で水を取り込む作用を発揮します。 |
2. この病気の患者さんはどのくらいいるのですか |
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1999年の厚生労働省の全国調査では中枢性尿崩症の患者数は4,700人であり、中枢性尿崩症の治療に使用する薬剤の消費量から推定した患者数は6,200人(2006年)という結果でした。一方、SIADHの患者数推計は1,700人でしたが、SIADHは発見や診断がむずかしいこともあり、米国などの報告から見ると実数としてはこの10倍前後が1年間に発生している可能性が考えられます。 |
3. この病気はどのような人に多いのですか |
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中枢性尿崩症は1999年の調査では40歳未満の患者さんが約3/4と幼児から若年層が多数を占め、男女比は1:1.5でした。SIADHについて詳細な調査結果はありませんが、年齢層は中枢性尿崩症に比べ高く男女差はないことが一般的です。 |
4. この病気の原因はわかっているのですか |
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中枢性尿崩症はその原因により、1)脳腫瘍、外傷などの視床下部や下垂体を傷害する原因(腫瘍など)がもとになり二次的に発生する続発性中枢性尿崩症(約60%と最も多い)、2)種々の検査で脳腫瘍など原因となるものが見あたらない特発性中枢性尿崩症(約40%)、3)遺伝性に発症する家族性中枢性尿崩症(約1%)の3群に分かれます。 |
5. この病気は遺伝するのですか |
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中枢性尿崩症の中で約1%に見られる家族性に発生するものを除けば、他の中枢性尿崩症やSIADHでは遺伝することはないと考えてよいでしょう。 |
6. この病気ではどのような症状がおきますか |
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中枢性尿崩症では多尿、口渇、多飲が主な症状で、その他に、皮膚や口の中の乾燥(ねばねば感)、微熱(汗が出にくいため)、食欲不振などがよく起こります。典型的な場合には、1日の尿量は10~15リットルにもなります。多尿や口渇は糖尿病の症状としても出てくることがあるため、 糖尿病を心配されて病院を受診される場合もありますが、尿の中の糖や浸透圧(尿の濃さ)を検査することで簡単に区別できます。中枢性尿崩症では睡眠中も排尿が1~2時間毎にあり、そのたびに水を飲むため睡眠障害も起こします。この病気では脱水傾向になりやすく、夏季でも汗が出ないとか舌がからからになるこ とがあります。小児では夜尿症として見つかることもあります。続発性中枢性尿崩症では脳腫瘍などの原因となる疾患があるため、腫瘍の症状(頭痛、ものが見にくくなるなど)が同時に出てくることがあります。 |
7. この病気にはどのような治療法がありますか |
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中枢性尿崩症の治療は、不足しているADHを補う目的で、人工的に合成して作られたADHとよく似た構造を持つDDAVP(デス モプレシン)の投与により尿量を減少させることができます。デスモプレシンは口から飲むと通常は消化酵素で壊されて効かなくなるため、鼻の粘膜に投与しま す。そのためデスモプレシンは点鼻液あるいは点鼻スプレーという患者さんにとっては不便な形で使用することになります。世界各国ではデスモプレシンの量などを工夫し、口から飲んでも効くような錠剤が広く使用されていますが、日本では残念ながらまだ認可されておらず患者さんのQOLの向上目的で今後早い時期に日本へ導入されるよう学会などで努力しています。 |
8. この病気はどういう経過をたどるのですか |
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中枢性尿崩症の症状は生涯続くことがほとんどですが、デスモプレシンの使用により尿量をうまく調節さえできれば寿命に影響するこ とはなく、生活もほぼ普通通りにできます。ただし、中枢性尿崩症の60%は脳腫瘍などの原因疾患をもつため、これら原因疾患の経過によって大きく左右されます。 |
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ADH分泌異常症(公費対象)
ADHぶんぴついじょうしょう
| 研究班名 | 内分泌系疾患調査研究班(間脳下垂体機能障害) |
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| 情報見直し日 | 平成23年6月29日 |




