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ファロー四徴症(指定難病215)

ふぁろーしちょうしょう

(概要、臨床調査個人票の一覧は、こちらにあります。)

出生後チアノーゼがあり、ファロー四徴症と診断されました。無酸素発作を起こす可能性があるといわれましたがどのような発作でしょうか?

ファロー四徴症で右室流出路狭窄が強い症例で、啼泣時や発熱/脱水時に全身チアノーゼが強くなって低酸素血症を生じる発作のことです。右室流出路の過剰な収縮により肺血流が減少し、心室中隔欠損を介する右—左短絡が増加して全身の低酸素血症を生じることが原因です。症状は、急に不機嫌になり、チアノーゼと呼吸困難が強くなり、高度になると意識がなくなったり全身のけいれんを起こすことがあります。通常10分程度で自然に改善することが多いですが、長時間続く場合は死亡することもあります。貧血があると、チアノーゼが目立たなくなる上、このチアノーゼ発作を起こしやすくなるので注意が必要です。

Fallot四徴症はいつごろ手術をするのでしょうか

通常は 生後6ヶ月から1歳前後で心内修復術(心室中隔欠損閉鎖術+右室流出路系性術)を行います。肺動脈閉鎖をともなう場合は、人工血管などの導管を使用するため将来的な導管狭窄のリスクなどを考え3歳前後、体重12Kg以上を目めどに行われることが多い。

Fallot四徴症術後, 妊娠出産は可能でしょうか?

心内修復術後特に遺残症や続発症がない場合には、通常通りの妊娠出産が可能です。術後右室流出路狭窄が遺残している場合や肺動脈閉鎖不全のために右室拡大を生じている場合など術後の遺残症がある場合には、狭窄の程度により妊娠中の管理が必要となる場合があるため妊娠を考える場合には事前に専門医に相談することが必要です。妊娠中ばかりでなく、出産後の産褥期に心不全の増悪などを生じることが多いため出産後6ヶ月は十分に注意が必要です。また感染性心内膜炎の予防は必要になります。

治験情報の検索:国立保健医療科学院
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情報提供者
研究班名 単心室循環症候群の予後に関する研究班
研究班名簿   
新規掲載日平成27年10月25日