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脊髄髄膜瘤(指定難病118)

せきずいずいまくりゅう

(概要、臨床調査個人票の一覧は、こちらにあります。)

1. 「脊髄髄膜瘤」とはどのような病気ですか

身体の機能を担う脊髄神経は頭脳から始まり、脊椎(背骨)の中を走行して、お尻まで到達します。この脊髄神経から幾つかの神経が別れて、手足の運動と知覚、心臓・腸管・膀胱・直腸などの機能を司ります。この脊髄神経は妊娠6週頃(受精後4週)に完成します。しかし栄養因子、遺伝因子、環境因子などが複雑に関与して、脊髄神経の分化が障害されると、脊髄髄膜瘤が発生します。また患者の70-80%にキアリー奇形や水頭症が合併します。
臨床症状は足の運動麻痺、尿禁制、大便失禁などです。キアリー奇形や水頭症を放置すると、呼吸困難、癲癇、知能低下などが起こり、死亡することもあります。
脊髄髄膜瘤は別名、顕性二分脊椎と呼ばれます。良く似た疾病に潜在性二分脊椎がありますが、これは難病指定の対象になっていないので、注意してください。

2. この病気の患者さんはどのくらいいるのですか

年間500-600名の患者が出生しています。全体としては、数万人の患者さんがいると推測されています。

3. この病気はどのような人に多いのですか

食事内容に無関心・無頓着の女性、親戚に脊髄髄膜瘤(顕性二分脊椎)患者のいる女性、抗てんかん薬を内服中の女性などから出生します。
食事内容に十分に配慮した場合でも、遺伝因子・環境因子が影響して出生する場合も あります。
 

4. この病気の原因はわかっているのですか

栄養因子、遺伝因子、環境因子などが複雑に関与して、発生します。妊娠前から葉酸(水溶性ビタミンB9)を十分に内服すると、その60-70%の発生を予防できます。

5. この病気は遺伝するのですか

患者の10-20%の患者では、遺伝することが分かっています。

6. この病気ではどのような症状がおきますか

下肢の運動・知覚障害、褥瘡(じょくそう)尿禁制、大便失禁、知能低下、てんかんなどが起こります。

7. この病気にはどのような治療法がありますか

根本的な治療はありません。臨床症状に応じた治療法を選択します。一生涯にわたり、下肢のリハビリテーション、排尿・排便のコントロール、水頭症の管理などが必要です。

8. この病気はどういう経過をたどるのですか

対症療法を受けながら、社会復帰に励みます。医療技術が進歩したおかげで、患者の平均寿命は一般国民のそれと大差ありません。

9. この病気は日常生活でどのような注意が必要ですか

四肢のリハビリテーション、排尿管理のために清潔間欠導尿などを継続することが必要です。

10. この病気に関する資料・関連リンク

「日本二分脊椎症協会(http://sba.jpn.com/)」は患者さんが運営する団体であり、病気、リハビリテーション、就職、結婚、医療、保健などに関する情報を提供しています。「葉酸普及研究会-葉酸は赤ちゃんのビタミン(http://yousan-labo.jp/)」は、葉酸摂取の重要性を啓発しています。「日本二分脊椎・水頭症研究振興財団(http://www.jikeikai-group.or.jp/jsatoshi/index.html)」は、二分脊椎と水頭症の研究を促し、国民の医療向上に寄与する団体です。


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情報提供者
研究班名 二分脊椎研究班(平成23年度難治性疾患克服研究事業、No. 23163901)
研究班名簿   
新規掲載日平成27年8月30日