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アレルギー性肉芽腫性血管炎 (チャーグ・ストラウス症候群)

あれるぎーせいにくげしゅせいけっかんえん(ちゃーぐ・すとらうすしょうこうぐん)

1. アレルギー性肉芽腫性血管炎とは

気管支喘息やアレルギー性鼻炎を有する人に、白血球の一種である好酸球の著明な増加を伴って、細い血管に血管障害(血管炎)を生じる病気です。早期に治療を行うと血管炎は治癒しますが、末梢神経障害が残る場合や、時々再発を来すことがある病気ですので、注意が必要です。

2. この病気の患者さんはどのくらいいるのですか

我国における年間新規患者数は、約100例と推定されています。医療機関を受診し治療を受けている患者数は、年間約1,800例と推定されています。

3. この病気はどのような人に多いのですか

30~60歳に好発し、男:女 = 4:6でやや女性に多い病気です。気管支喘息やアレルギー性鼻炎を有する人に発症します。気管支喘息は治療に抵抗性のことが多く、かつ血液中に好酸球増多を認めます。これらの症状が数年間持続した後に、血管炎が発症します。

4. この病気の原因はわかっているのですか

原因は不明ですが、なんらかのアレルギー反応によって生じると考えられています。また、ある種の薬剤により病気が誘発されることもあるとされていますが、因果関係の証明はされていません。白血球の一種である好中球に対する抗体(抗好中球細胞質抗体:MPO-ANCA)が約50%の症例に検出されることから、この抗体が病因に関与していると考えられています。

5. この病気は遺伝するのですか

家族内発症をほとんど認めませんので、遺伝的要素は少ないと考えられます。

6. この病気ではどのような症状がおきますか

気管支喘息発作、手足のしびれ(末梢性神経炎)、出血斑(紫斑)、関節痛・筋肉痛、腹痛・消化管出血(胃・腸の潰瘍)、体重減少、発熱などです。時には、脳出血・脳梗塞、心筋梗塞・心外膜炎、消化管穿孔を生じることもあります。

7. この病気にはどのような治療法がありますか

一般的にはステロイド薬で治療します。プレドニン30~60mg/日で初期治療を行ない、症状が改善したら漸次減らしていきます。一年間以上にわたり治療する必要があります。早期に治療を中止すると、再発をきたしますので注意が必要です。また、脳・心臓・腸に病変を有する場合は、免疫抑制薬のエンドキサンを少量(50-100mg/日)併用して治療を行ないます。2010年1月20日から治療抵抗性の神経障害に対して高用量ガンマグロブリン療法が保険適用になりました。

8. この病気はどういう経過をたどるのですか

喘息発作、紫斑、末梢神経炎、筋肉・関節痛、腹痛などの症状がみられますが、適切な治療によって軽快します。しかし、末梢神経炎による障害(特にしびれなどの知覚の異常)は長く残ることが多いようです。また頻度は低いですが一部の症例では、脳出血・脳梗塞や心筋梗塞・心外膜炎、腸穿孔を生じ、重篤となることがあります。一度治癒しても、再発することがありますので治療を中止してもしばらくは定期的な通院が必要です。

情報提供者
研究班名 免疫疾患調査研究班(難治性血管炎)
研究班名簿   
情報更新日平成25年9月13日