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嚢胞性線維症(指定難病299)

のうほうせいせんいしょう

(概要、臨床調査個人票の一覧は、こちらにあります。)

この病気は治りますか?

現在のところ根本的な治療法はありませんが、適切な治療を続けることによって、病状の進行を遅らせることができます。

食欲がない場合の栄養補給はどうしたらよいですか?

経腸栄養剤の中に経口できる(口から飲める)ものがありますので、普通の食事に加えて試すとよいと思います。主治医に相談して処方してもらってください。また、脂肪としては、消化吸収されやすい中鎖脂肪酸を利用するとよいです。食事に混ぜることができるオイルやパウダー、プリンがありますので、栄養士に相談してください。

診断を受けるにはどうしたらよいですか?

診断には、汗試験を受けて汗に含まれる塩化物イオン(Cl-)の濃度を測定する必要があります。正確に検査を実施できる施設が限られますので、遺伝子検査(CFTR遺伝子の変異の解析)を先に受けられてもよいです。

消化酵素剤を飲むタイミングはいつがよいですか?飲み方に注意すべき点はありますか?

基本的には食直後ということになっていますが、食時の直前でもよいですし、食事に時間がかかる場合は食事中にも飲むとよいです。おやつの時にも飲めるように分けて処方してもらうとよいです。腸に届いてから働くようにコーティングしてある顆粒ですので、噛まずに飲んでください。消化酵素剤は、量が足りないと食物が十分に消化されませんし、多すぎると腸を痛めますので、処方された分量を守りましょう。

ドルナーゼアルファ吸入剤を使っていたら声がかれてきました。どうしたらよいですか?

声がかれる副作用は時に見られます。吸入後によくうがいをするとよいです。この副作用は重くなったり、長く続くことは少ないので、通常はそのまま使い続けてください。

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研究班名 小児期・移行期を含む包括的対応を要する希少難治性肝胆膵疾患の調査研究班
研究班名簿  研究班ホームページ 
情報更新日 令和元年6月