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IgG4関連疾患

あいじーじー4かんれんしっかん

(認定基準、臨床調査個人票の一覧は、こちらにあります。)

1. 「IgG4関連疾患」とはどのような病気ですか

全身のいろいろな臓器(膵臓、唾液腺、涙腺、腎臓など)が腫れたり、硬くなったりする原因不明の病気で、しばしば悪性腫瘍と間違われることがあります。免疫グロブリンの一つであるIgG4が血液中で高いことや、臓器でIgG4分泌細胞の著しい浸潤及び強い線維化が認められるのが特徴です。ひとつの臓器だけでなく複数臓器が同時に冒されたり、数か月~数年後に別の臓器が冒されることもあります。症状は無症状のこともありますが、冒される臓器により多少異なります。ステロイド(副腎皮質ホルモン)という薬が奏功しますが、放置すると多くの場合、冒された臓器の機能が損なわれます。

2. この病気の患者さんはどのくらいいるのですか

日本全体で約1~2万人いると推定されます。膵臓が冒される自己免疫性膵炎は、もっとも古くから継続的に全国的調査されており、2002年の調査では約900人(人口10万人あたり1.34人)であったのが、2008年の調査では、約2800人(10万人あたり2.2人)2011年の調査では約5,200人(10万人あたり3.6人)と増加しています。この増加は主として診断能の向上によるものと考えられています。

3. この病気はどのような人に多いのですか

高齢の男性に比較的多く認められますが、唾液腺や涙腺が冒される患者さんには男女差はありません。

4. この病気の原因はわかっているのですか

原因は不明ですが、何らかの免疫異常が関わっていると思われます。

5. この病気は遺伝するのですか

免疫に関係する遺伝子が発症に関与する可能性がありますが、家族発症はほとんどなく、遺伝するような病気(遺伝性疾患)ではありません。

6. この病気ではどのような症状がおきますか

冒される臓器により異なりますが、肺では喘息症状、涙腺・唾液腺では眼瞼や下顎部・耳下部の腫れ(時にドライアイや口腔乾燥を伴う)、胆管や膵臓では黄疸や糖尿病、腎臓・後腹膜では腎機能障害、尿管狭窄(水腎症)などを来たすことがあります。

7. この病気にはどのような治療法がありますか

ステロイド治療が有効です。稀に腫れが自然に小さくなることもありますので、そのような場合には急いで治療する必要はありません。ステロイドには様々な副作用がありますので、ステロイドを使用できない時やステロイドの効果が悪い場合には、免疫抑制薬を使用することもあります。

8. この病気はどういう経過をたどるのですか

長期経過については、まだ詳しいことはわかりませんが、ステロイドで治療して良くなっても、ステロイドを中止すると半分程度の患者さんで再発・再燃します。生命予後は比較的良好と考えられています。

9. この病気は日常生活でどのような注意が必要ですか

アルコールの多飲、喫煙、ストレス、不眠などを避け、規則正しい生活をすることを心がけましょう。

関連ホームページのご紹介

難病情報センター
http://www.nanbyou.or.jp/entry/2314


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情報提供者
研究班名 平成27年度 IgG4関連疾患の診断基準並びに治療指針の確立を目指した研究班
研究班名簿   
新規掲載日平成27年8月10日