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家族性良性慢性天疱瘡(指定難病161)

かぞくせいりょうせいまんせいてんぽうそう

(概要、臨床調査個人票の一覧は、こちらにあります。)

毎年夏になると股部にかゆみの強い皮膚病を繰り返します。この病気でしょうか?

ほとんどの患者さんは股部白癬(こぶはくせん、いんきんたむし)やカンジダ性間擦疹などの皮膚真菌症とよばれる皮膚感染症です。皮膚科で診察してもらい真菌検査をうけて、適切な抗真菌薬による治療を受けてください。

皮膚科を受診しこの病気を疑われました。しかし、真菌検査も陽性で皮膚真菌症にもかかっているといわれました。診断はどちらですか?

経過や見た目からは真菌症など他の皮膚病との区別が難しい場合があります。また、この病気では、二次感染で真菌がみつかることも多いので、さらに確定診断のための検査が必要です。

確定診断のための検査にはどのようなものがありますか?

(1)局所麻酔をして病変部の皮膚を一部採取し顕微鏡で病理診断する(皮膚生検)、(2)遺伝子診断の2つの方法がありますが、通常は(1)で確定診断できます。また、二次感染で悪化している可能性があれば、真菌検査や細菌検査などの微生物学的検査をして悪化の原因を調べてもらうことができます。

この病気で夏は下着が汚れてしまいます。家族から「皮膚をよく洗ってきれいにすればよい。」と助言されました。かさぶたなどをこすり洗いで落としてもよいでしょうか?

一時的にきれいになったように見えても、摩擦による刺激はびらんや水疱をかえって増やし、皮膚症状が悪化してしまいますので逆効果です。日常生活では、できるだけ擦ったり刺激を与えたりせずに、清潔を保つよう心がけてください。

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情報提供者
研究班名 皮膚の遺伝関連性希少難治性疾患群の網羅的研究班
研究班名簿  研究班ホームページ 
新規掲載日平成27年8月7日