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難治性ネフローゼ症候群

なんちせいねふろーぜしょうこうぐん

1. 難治性ネフローゼ症候群とは

大量の蛋白尿がでるために、血液の中蛋白(特にアルブミン)が減少して、むくみのでる病気をネフローゼ症候群といいます。ネフ ローゼ症候群の原因に、腎臓が主因となるもの(一次性)と、全身性の病気の結果尿蛋白が出るもの(二次性)とがあります。一次性ネフローゼ症候群は、ステ ロイドと免疫抑制薬で治療することが多いのですが、この治療に6ヶ月間反応しないものを難治性ネフローゼ症候群といいます。

2. この病気の患者さんはどのくらいいるのですか

難治性ネフローゼ症候群の患者さんの数は、毎年1100例から1200例の患者さんが新たに発症していると推定されています。

3. この病気はどのような人に多いのですか

小児から高齢者まで、見られます。年齢によって、原疾患が異なります。

4. この病気の原因はわかっているのですか

難治性ネフローゼ症候群は、いくつかのタイプがあり、それぞれ異なった原因でおこると考えられます。しかし、その原因については十分解明されていません。免疫の異常が関係していると考えられます。

5. この病気は遺伝するのですか

小児の先天性ネフローゼ症候群や遺伝性腎炎は遺伝子の異常によるものですが、他のネフローゼ症候群は遺伝子異常との直接の関係は不明です。

6. この病気ではどのような症状がおきますか

ネフローゼ症候群では、尿が泡立ち、顔面のむくみ、手足のむくみが見られます。脛を指で押さえるとくぼみがみられます。靴が履けなくなったり、体重が増えたりします。このような状態が、ステロイドや免疫抑制薬による治療でもよくならないのが、難治性ネフローゼ症候群です。

7. この病気にはどのような治療法がありますか

むくみを減らすには、利尿薬を使用しますが、根本的な治療にはなりません。難治性ネフローゼ症候群は、免疫異常を治療するために 使うステロイドや免疫抑制薬に反応しないことから、免疫抑制薬を組み合わせたり、抗がん剤の一種を使用したりします。また、血中のLDLコレステロールを 血液浄化療法により除去する方法もあります。ねばり強い治療が必要です。

8. この病気はどういう経過をたどるのですか

治療により尿蛋白が1日1g以下に減少するなら、腎機能が低下することはないと考えられます。ネフローゼ症候群が持続する場合には、腎機能が徐々に低下する危険性があります。専門医にご相談されることが必要です。

情報提供者
研究班名 腎・泌尿器系疾患調査研究班(進行性腎障害)
研究班名簿  研究班ホームページ 
情報見直し日平成23年8月10日