生来健康で耳の病気を経験したことのない人が、明らかな原因もなく、あるとき突然に通常一側の耳が聞こえなくなる病気をいいます。

1993年に厚生省研究班を中心に行った調査では、突発性難聴の全国受療者数は推定、年間24,000人で、人ロ100万人対で192.4人でした。2001年の調査では、全国受療者数は推定、年間35,000人で、人ロ100万人対で275.0人と増加しました。

全国年間受療者数推計
(突発性難聴 2001年、特発性進行性難聴 1993年)

一般には50～60歳代に多く、男女差はありません。飲酒喫煙歴はあまり関係しないようです。食生活は、あまり関係ないようですが、突発性難聴の患者さんに野菜の摂取が少ない傾向がみられました。睡眠時間は関係ありませんでしたが、発症前に疲労感を感じていることが多いようです。 おたふくかぜ、はしか、みずぼうそう、じんま疹、胃腸炎、感冒、高血圧、糖尿病、心疾患の既往が突発性難聴の患者さんに多くみられ、生活習慣病の側面がみられています。しかし、どのような人が突発性難聴に罹りやすいかという、はっきりとした結論は得られていません。

突発性難聴の原因は残念ながらわかっていません。定義にもあるように、急激に発症する感音難聴のうち、原因不明のものを突発性難聴と呼んでいます。ここでは現在推定されている原因のうち最も有力な２つの説を挙げます。

これは難聴の発症前に感冒（風邪）のような症状を訴える患者さんが少なくないことや、 突発性難聴の罹患が一回かぎりであること（再発はほとんどない）、おたふくかぜやはしかなどのウィルス疾患が突発的な高度難聴を起こすことなどが根拠となっています。

内耳血管の痙攣や塞栓、血栓、出血などによる循環障害は突発性難聴の突然の発症をうまく説明できます。また治療として血管拡張剤、抗凝固剤などの循環を改善する薬剤がしばしば有効であると報告されていることも根拠となっています。しかし、この説では再発はほとんどないという突発性難聴の特徴の説明は困難です。

現時点では突発性難聴は遺伝しないと考えて結構です。ただし遺伝性の難聴が片側だけ急激に進行することはあります。この場合、成人では以前よりなんらかの難聴を自覚していることがほとんどで、検査をしてみると両側の難聴がみつかります。難聴の自覚がなかった小児の場合でも、遺伝性の難聴の場合は両側の難聴がみつかることが多いと考えられていますので、少なくとも成人の方は病院で聴力検査をはじめとする諸検査を受けたうえで突発性難聴と診断されれば遺伝しないと考えてください。

突然に耳が聞こえなくなる（高度の難聴）と同時に、耳鳴りや耳がつまった感じ、めまいや吐き気を生じることもあります。めまいは約半数の患者さんに認められますが、めまいはよくなった後に繰り返さないのが特徴です。また、突発性難聴では耳以外の神経症状（四肢の麻痺や意識障害な ど）が認められないのが特徴です。発症が突発的であることから、ほとんどの患者さんが発症の時期やそのときの状況を覚えていることが多く、「何時からかははっきりしないが、徐々に聞こえなくなった」ような難聴は突発性難聴ではありません。

厚生労働省研究班では突発性難聴の診断基準を以下の様に定めています。

1．突然の難聴

文字通り即時的な難聴、または朝眼が覚めて気付くような難聴。ただし、難聴が発生したとき「就寝中」とか「作業中」とか、自分がその時何をしていたかが明言できるもの。

2．高度な感音難聴

必ずしも高度である必要はないが、実際問題としては高度でないと突然難聴になったことに気付かないことが多い。

3．原因が不明、または不確実

つまり、原因が明白でないこと。

1．耳鳴り

難聴の発生と前後して耳鳴りを生ずることがある。

2．めまい、および吐き気、嘔吐

難聴の発生と前後してめまいや、吐き気、嘔吐を伴うことがあるが、めまい発作を繰り返すことはない。

確実例 ： 主症状、副症状の全事項をみたすもの。

疑い例 ： 主症状の１．および２．の事項をみたすもの。

1．Recruitment現象の有無は一定せず。

2．聴力の改善、悪化の操り返しはない。

3．一側性の場合が多いが、両側性に同時罹患する例もある。

4．第VIII脳神経以外に顕著な神経症状を伴うことはない。

突発性難聴の原因としてウイルス感染説と内耳循環障害説があることは既に述べましたが、突発性難聴の急性期にはこれらの原因を想定した治療を行うことになります。急性期の治療として最も重要なものは安静です。突発性難聴の発症前に精神的、肉体的疲労感（ストレス）を感じていること が多く、心身ともに安静にして、ストレスを解消することは重要です。難聴の程度によっては入院治療が望ましい場合もあります。安静のみでも内耳循環障害の改善が期待されます。

突発性難聴に対しては様々な治療法が検討されていますが、どのような治療法が最も有効であるかは未だ明らかではありません。厚生労働省研究班で、様々な薬剤の突発性難聴に対する有効性を調査いたしましたが、どの薬剤が有効かは結論がでませんでした。従って、現時点では発症時の状況や臨床所見、既往歴などを総合的に判断して治療法を決定しています。

血管拡張を目的とした薬剤としては血管拡張薬が用いられます。また、血栓により内耳循環障害が生じていると考えられる場合には抗凝固薬が用いられます。代謝改善薬や向神経ビタミン製剤が併用されることもあります。

薬剤以外では二酸化炭素による血管拡張を期待して95％酸素・5％二酸化炭素混合ガス吸入が行われています。さらには血液内酸素濃度を上昇させるために高気圧酸素療法も試みられています。また、星状神経節ブロックが行われることもあります。

ウイルス感染に対しては副腎皮質ステロイドが広く用いられています。副腎皮質ステロイドの持つ強カな抗炎症作用がウイルス性内耳炎を軽快すると考えられますが、免疫的な作用機序や循環障害で生じる活性酸素を抑制するなどの循環系に対する機序も関与しています。副腎皮質ステロイドの投与は一般に内服や点滴で行われますが、 糖尿病や胃潰瘍、結核などの合併症がある場合には副腎皮質ステロイドの副作用によって、それぞれの疾患が増悪する可能性があります。近年、鼓膜を介して中耳（鼓室）に副腎皮質ステロイドを注入すると、比較的高率に内耳に吸収されることが明らかになったことから、これらの疾患の既往がある方や、内服や点滴で 改善が見られなかった場合に、この方法（副腎皮質ステロイドの鼓室内投与）が用いられるようになっています。ただし、その方法の詳細（どれくらいの期間に、どの程度の副腎皮質ステロイドを用いるのがよいか等）については、いまだ確立したものはありません。

難聴が改善する場合には、治療後難聴は急速に改善し、徐々にプラトーに達するような回復過程を示しますが、治療開始後より少しずつ回復する場合や全く改善しない場合もあり、様々です。予後不良の因子としては1)発症後２週間以上を経過した症例、2)発症時平均聴力レベルが90dB以上の高度難聴例、3)回転性めまいを伴う症例、4)高齢者などが挙げられています。

突発性難聴は再発しないことが一つの特徴とされており、突発性難聴が再発するようであれば、外リンパ瘻、メニエール病、聴神経腫瘍など他の疾患を疑わなければなりません。

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