メニュー


HOME >> 難治性疾患研究班情報(臨床調査研究など) >> 難治性の肝・胆道疾患に関する調査研究

難治性の肝・胆道疾患に関する調査研究

一覧へ戻る

1. 研究班の紹介

対象は劇症肝炎、自己免疫性肝炎、原発性胆汁性肝硬変、原発性硬化性胆管炎などの肝内胆管障害、肝内結石症です。現在4つの分科会で、これら難病に対する実態調査、病態の解明と治療法の開発、診療ガイドラインの作成などを行っています。

2. これまでの主な研究成果の概要

劇症肝炎:劇症肝炎は希少ながら予後不良な疾患であり、例年専門施設を中心に全国調査を実施しています。最近、免疫抑制・化学療法を契機にB型肝炎ウイルスキャリアや感染既往者から重症のB型肝炎が発症し劇症化しやすいことが明らかになりました。研究班では2009年に免疫抑制療法・化学療法によるB型肝炎対策ガイドラインを作成しました。また、劇症肝炎の正確な予後予測のために、肝移植適応ガイドラインを改変しました。

自己免疫性肝炎: 2009年に自己免疫性肝炎の全国実態調査を行い、急性肝炎例は診断困難で重症化例は予後不良であること、IgG4関連自己免疫性肝炎の存在、肝細胞がんの合併などの問題を明らかにしました。現在、現行の診断基準の見直し、劇症化・重症化例の解析、診断と治療法のガイドライン作成を行っています。

原発性胆汁性肝硬変: 定期的に長期追跡が可能な全国調査を実施しています。2008年に新しい病理学的病期、活動度分類を提唱しました。最近、gp210抗体が予後予測に有用であることを報告しました。また、原発性胆汁性肝硬変の黄疸型進行に関与する遺伝子多型を見出しています。

肝内結石症: 2006年に全国疫学調査を実施し、肝内胆管癌が重大な合併症であることを報告しました。現在、発がん機序の解明と発がん予測、診療ガイドラインの作成を行っています。

また、対象疾患に対する肝移植の適応、移植成績の評価を移植施設を中心に行っています。

3. 研究班としてトピックス的な話題など

劇症肝炎と原発性胆汁性肝硬変は特定疾患治療研究事業対象(公費対象)となっています。また、劇症肝炎、原発性胆汁性肝硬変、原発性硬化性胆管炎、自己免疫性肝炎による肝硬変は生体肝移植の保険適応疾患です。尚、平成22年4月から自立支援医療(更生医療・育成医療)に「肝臓移植に関する医療」が追加されます。肝臓移植を予定されている方、肝臓移植後に抗免疫療法(免疫抑制療法)を受けている方への医療費の負担を軽減する制度です。詳しくは、お住まいの都道府県・市町村の担当窓口にご相談下さい。