主に60歳以上の高齢者に発症する頸動脈とその分枝の動脈、特に側頭動脈の炎症を主徴とする原因不明の血管炎です。頭の側面に存在する側頭動脈が、血管炎により、痛みを伴い、肥厚、発赤することから側頭動脈炎と呼ばれるようになりました。動脈の生検による組織学的検査では巨細胞を含む肉芽腫が認められるため、巨細胞性動脈炎（Giant cell arteritis）とも呼ばれます。リウマチ性多発筋痛症(polymyalgia rheumatica)の症状が約30%の患者さんに認められ、両者はきわめて近似した疾患と考えられています。特定疾患（難病）の１つに指定されていますが、患者さんへの医療費給付は行われれていません。

1998年に行われた厚生省疫学研究班と難治性血管炎分科会による疫学調査では､1997年1年間の全国病院受療推定患者数は約690名です。受療率は人口10万人対0.65名です。男女比はほぼ1：1.7でやや女性が多く､発症年齢は平均71.5歳です。男女ともに60歳後半から70歳代にピークがあります。発症しやすい人種としにくい人種があり、日本は最も発症率が低い地域の一つです。

主に60歳以上の高齢者に発症し､若年者に発症する高安動脈炎と対照的です。本邦では比較的希な疾患で､欧米の白人に多いことが知られています。

原因は不明ですが、喫煙、ウイルスなどの微生物などの環境因子が発症に関連するとも言われています。

遺伝病ではありません。発病前に感冒様の症状を示すこともあり、感染が誘因として報告されていますが明らかではありません。遺伝的素因として､HLA-DR4との相関が報告されていますが、明らかではありません。

1998年の全国調査では､初発症状としては､側頭動脈痛､限局性の頭痛､頭皮部の疼痛､側頭動脈の脈打つような頭痛などが約70％の患者さんに認められます。頭痛は、拍動性・片側性で、夜間に悪化しやすいことが知られています。痛みを伴うまたは怒張した側頭動脈を触れます。発熱､体重減少などの全身症状は約40％の患者さんに認めます。眼症状(視力・視野障害､虚血性視神経炎など)は約34％の患者さんに認め､筋肉痛と関節痛はそれぞれ20％､13％ぐらいの患者さんに認められます。

経過中の臨床症状は､頭痛が約20％､眼症状が約48％､発熱など全身症状が約55％､関節･筋症状が約45％などを認めます。眼症状を有する症例は､リウマチ性多発筋痛症の合併､体重減少､筋肉痛などの全身症状が少ない傾向があります。リウマチ性多発筋痛症が約30％認められ、その場合には首・肩・上腕・臀部・大腿などの強い痛みを訴えます。大動脈にも障害がおこることがあり、このため､間欠性跛行、解離性大動脈瘤などをみることがあります。このほか、うつ病、不安感、記憶力低下、器質的脳症状（脳梗塞など）、聴力障害などをみることがあります。

検査所見では、赤沈亢進､CRP陽性、白血球増多､貧血が認められます。自己抗体は一般的には陰性です。筋肉の破壊を示すクレアチンキナーゼやアルドラーゼ等の検査結果は正常です。眼底検査では、視神経乳頭の虚血性変化（視神経乳頭が白くなって、むくんだ状態）、網膜の綿花様白斑（血管の閉塞により出現する境界不鮮明で、形・大きさは不定な網膜の斑点）、小出血なとが認められます。頸動脈の血管造影で動脈の狭窄･閉塞が認められます。側頭動脈の生検により巨細胞性動脈炎を認めますが、病変は必ずしも連続性ではないために、2～3cmの動脈の生検が必要であることが知られています。

早期に発見し、ステロイド療法を行います。これにより、視力障害までの進行が予防できます。プレドニゾロン1日体重1kgあたり0.6mg～0.8mg（体重50kgの患者さんでは30～40mg）より内服治療を開始します。失明のおそれがある場合にはステロイド大量による治療が必要です。その後、ステロイド剤の漸減療法が行われます。漸減後は、一定量のステロイド薬（維持量）を必要とする患者さんが多く、一部の方では中止できる場合もあります。ステロイド療法で十分に血管の炎症が抑えられない場合や、ステロイド薬の漸減に伴って血管の炎症が再燃する場合には、メトトレキサートなどの免疫抑制薬を併用することがあります。

以下のサイトは参考になります。
最新メルクマニュアル医学百科家庭版（側頭動脈炎）